• تاریخ درج : ۱۷ خرداد ۱۳۹۶
• تعداد بازدید: 36409
• نویسنده : دکتر محسن مردانی کیوی

 

مقدمه

تشخيص و درمان صحيح تومورهاي استخواني يکي از مسايل نسبتاً مشکل ارتوپدي است . بعضي از اين تومورها هيچ گونه خطر جاني براي بيمار ندارند و اختلالي در کار عضو ايجاد نمي کنند در حالي که دسته ديگر خطرنا ک و کشنده اند و اختلالات قابل ملاحظه اي در کار عضو مبتلا به وجود مي آورند . براي تشخيص و درمان صحيح تومورها همکاري نزديک متخصص ارتوپدي ٬ راديولوژي و آسيب شناسي ضروري است . ضمن گرفتن شرح حال دقيق از بيمار ٬ انجام آزمايشهاي ضروري خون و ادرار و در صورت لزوم نمونه برداري بايد به عمل آيد و پس از تشخيص قطعي ٬ درمان مناسب آغاز شود .

 

تومورهاي خوشخيم استخواني    Benign Bone Tumors

داراي علت مشخصي نيستند و رشد آنها بسيار آهسته است . اين تومورها به اعضاي مجاور دست اندازي نمي کنند و متاستاز نمي دهند .

 

نشانه هاي باليني

اين تومورها ممکن است نشانه هاي باليني مشخصي نداشته  باشند و به طور اتفاقي ٬ ضمن راديوگرافي به علل مختلف کشف شوند. شکايت عمده اين بيماران درد خفيف موضعي ٬ تغيير شکل عضو و علايم مربوط به فشار روي اعضاي مجاور (رگها و اعصاب) است .

اين تومورها متاستاز نمي دهند ولي بندرت ممکن است تغيير ماهيت دهند و به تومورهاي بدخيم تبديل شوند. بعضي از ضايعات استخواني که به صورت تومورهاي خوشخيم استخواني خودنمايي مي کنند از نظر آسيب شناسي تومور نيستند و دستهاي از آسيب شناسان آنان را به نام آسيبهاي واکنشي استخوان (Reactive Bone Lesions) مي خوانند. به عقيده اين متخصصين ٬ اين ضايعات معمولاً در اثر وا کنش استخوان نسبت به تحريکاتي که علت آن مشخص نيست ٬ به وجود مي آيند مثل استئوئيد استئوما (Osteoid Osteoma) و غالباً خودبخود محدود مي شوند و گسترش نمي يابند .

از ضايعات ديگر استخوان هامارتوم (Hamartoma) است  که شبيه تومور خوش خيم است و در اثر رشد بيش از حد دستهاي از سلولها به وجود مي آيد که به رشد کامل مي رسند و از نظر آسيب شناسي شبيه سلولهاي طبيعي استخوان و يا غضروف هستند .

 

تومورهاي خوش خيم استخوان

* علت مشخصي نداشته و داراي رشد بسيار آهسته هستند .

* ممکن است به طور اتفاقي ضمن راديوگرافي به علل ديگر کشف شوند .

* شکايت عمده بيماران درد خفيف، تغيير شکل اندامها و يا علايم فشار روي اعضاي مجاور مي باشد .

* متاستاز نمي دهند ولي به ندرت ممکن است تغيير ماهيت به بدخيمي بدهند .

 

تومورهاي بدخيم استخواني    Malignant Bone Tumors

علت اين تومورها نيز مشخص نيست ولي در بعضي افراد شايع تر است مثلاً استئوسارکوم نزد افرادي که بيماري پاژه استخواني (Paget's Disease) دارند و يا افرادي که قبلاً به عللي پرتودرماني شده اند شايع تر از سايرين است . اين تومورها برخلاف تومورهاي خوش خيم ٬ سريع رشد مي کنند و به بافتهاي مجاور دست اندازي مي کنند و به نقاط دوردست هم متاستاز مي دهند و غالباً باعث مرگ و مير بيماران مي شوند .

 

نشانه هاي باليني

-          درد؛ معمولاً در ابتدا خفيف و متناوب است ولي به تدريج شدت مي يابد و دايمي مي شود و معمولاًدر شب شديدتر است .

-          تورم عضو و تغيير شکل آن که به تدريج شديدتر مي شود .

-          حساسيت موضعي .

-          در مواردي که تومور در اندام پاييني است بيمار ممکن است به علت لنگيدن مراجعه کند .

-          شکستگي مرضي (Pathologic Fracture) ٬ ممکن است بيمار براي اولين بار به علت شکستگي مرضي مراجعه کند و پس از پرتونگاري بهوجود ضايعه پي برده شود. معمولاً شدت ضربه براي ايجاد اين شکستگي بسيار جزئي است .

-          در مراحل پيشرفته به تدريج حال عمومي بيمار بدتر مي شود . کاهش وزن ٬ کم خوني و بي اشتهايي به علايم قبلي اضافه مي شوند؛

تومور در اثر رشد سريع خود به تدريج روي رگها و اعصاب مجاور فشار مي آورد و يا به بافتهاي مجاور دست اندازي مي کند و دردهاي غيرقابل تحمل ايجاد مي کند. گاه تومور زخمي مي شود و بيمار به علت خونريزي زياد مي ميرد .

 

تومورهاي بدخيم استخواني

* علت اين تومورها معلوم نيست .

* رشد اين تومورها غالباً سريع بوده و به نسوج اطراف دست اندازي مي کنند .

* شکايت عمده بيماران درد، تورم، فشار روي عروق و اعصاب و شکستگي مرضي است .

* در موارد پيشرفته کاهش وزن، کم خوني و حال عمومي بدي دارند .

* متاستاز ميدهند و غالباً باعث مرگ بيماران مي گردند .

 

وسايل کمک تشخيصي

براي تشخيص تومورهاي استخواني از وسايل کمکي زير بايد کمک گرفت :

 

1. راديوگرافي

راديوگرافي ساده رخ و نيمرخ در بسياري از موارد براي تشخيص تومورهاي استخواني کافي بوده و احتياج به وسيله کمکي براي تشخيص نيست مثل استئوکندروما. گاه علاوه بر راديوگرافي ساده رخ و نيمرخ ٬ راديوگرافيهاي مايل در جهات مختلف و توموگرافي براي تشخيص ضايعه لازم است .

 نکاتي که در راديوگرافي ساده بايد مورد توجه قرار گيرد :

-          ضايعه منفرد است يا متعدد؟ در صورت وجود ضايعات متعدد ٬ تومورهاي متاستازي (بجز تومورهاي متاستازي تيروئيد ٬ کليه و برونشها) ٬ ميلوم متعدد و غيره را بايد در نظر داشت .

-          چه نوع استخواني مبتلا شده است؟ ضايعات متاستازي بيشتر استخوانهاي محوري بدن را مبتلا مي سازد . استئوئيد استئوما بيشتر استخوانهاي بلند را مبتلا کرده و بندرت استخوانهايي را که از راه پرده مزانشيمي استخواني مي شوند (Intramembranous Ossification) دچار مي سازد .

-          محل ضايعه در کجاي استخوان است؟ در ضايعات اپيفيزي و متافيزي قبل از بسته شدن صفحه رشد کندروبلاستوم و پس از بسته شدن صفحه رشد ٬ تومور با سلول ژانت بيشتر مطرح مي گردد .

ضايعات ديافيزي چندان شايع نيستند ٬ در هر حال هيستيوسيتوز ٬ سارکوم يوئينگ ٬ ديسپلازي فيبرو ٬ آدامانتينوم و فيبروماي استخواني نشده ٬ بيشتر ديافيز استخوان را مبتلا مي سازند .

ضايعات ديافيزي چندان شايع نيستند ٬ در هر حال هيستيوسيتوز ٬ سارکوم يوئينگ ٬ ديسپلازي فيبرو ٬ آدامانتينوم و فيبروماي استخواني نشده ٬ بيشتر ديافيز استخوان را مبتلا مي سازند . استخوانهاي پهن نظير دنده ها ٬ لگن و ستون فقرات شايعترين محل متاستازها ٬ ميلوم متعدد و سارکوم يوئينگ هستند. کندروسارکوم بيشتر استخوانهاي لگن را مبتلا مي سازد . در بالغين تومورهاي تنه مهره ها در ا کثر موارد تومورهاي متاستازي يا ميلوم متعدد هستند. در اطفال شايع ترين توموري که تنه مهره ها را مبتلا مي کند هيستيوسيتوز است . ضايعات عناصر خلفي مهره ها در جوانان و کودکان در بيشتر موارد استئوئيد استئوما ٬ استئوبلاستوما و کيست آنوريسمي استخوان هستند .

-          حدود ضايعه مشخص است يا نه؟ در ضايعات خوشخيم کناره هاي ضايعه کاملاً مشخص بوده و حد بين ضايعه و‍ استخوان سالم (Transitional Zone) محدود و مشخص است. در حالي که در ضايعات بدخيم اين فاصله نامشخص و وسيعتر است . در بعضي از تومورهاي استخواني راديوگرافي ساير استخوانها براي بررسي تومور در نقاط ديگر بدن ضروري است (Skeletal Survey) .

-          آيا استخوان نسبت به ضايعه از خود عکس العملي نشان داده است؟ در ضايعاتي که داراي سير طولاني هستند (ضايعات خوشخيم) استخوان فرصت کافي براي عکس العمل داشته و کناره ضايعه با اسکلروز ٬ مشخص مي گردد. در حالي که در ضايعاتي که سير کوتاهي دارند‍ عکس العمل استخواني مشهود نيست .

-          عکس العمل ضريع نسبت به تومور چگونه است ؟ تومورهاي بدخيم با رشد سريع باعث انهدام قسمتي از استخوان ٬ پارگي جدار استخوان و عکس العمل ضريع به صورت استخوان سازي جديد مي گردند. در حالي که در تومورهاي خوش خيم ٬ اتساع استخوان بدون پارگي جدار آن رخ مي دهد و ضريع عکس العملي نشان نمي دهد .

-          مشخصات خود ضايعه چيست؟ ضايعه ممکن است داراي تصوير يکنواختي باشد (Ground Glass) مثل ديسپلازي فيبرو يا در درون آن تيغه هايي وجود داشته و حفره حفره باشد و يا کلسيفيکاسيون درون ضايعه وجود داشته باشد (مثل تومورهاي غضروفي ).

-          وضعيت نسوج اطراف تومور: تومور ممکن است به نسوج نرم اطراف دست اندازي کرده باشد مثل سارکوم يوئينگ . گاه تومورِ نسج نرم ٬ از خارج به استخوان فشار آورده باعث خوردگي آن مي گردد مثل تومور با سلول ژانت در غلاف تاندون (Giant Cell Tumor of Tendon Sheath) .

 

2. اسکن استخوان    Isotop Scintigraphy Bone Scan

اسکن استخواني وسيله تشخيصي نسبتاً ارزان و کم خطر و خوبي براي کمک به تشخيص ضايعات استخواني است . مواد راديوا کتيو مختلفي براي اين کار مصرف مي شود که رايج ترين آنها تکنتيوم (99m Tc) مي باشد .

اسکن استخواني در ا کثر موارد وسيله خوبي براي تشخيص ضايعات متاستازي است . به طور استثناء ٬ در چند مورد اسکن استخواني ممکن است ضايعه اي را نشان ندهد (ميلوم متعدد ٬ هيستيوسيتوز ( گرانولوم انورينوفيليک) و بعضي از متاستازهاي

 دستگاههاي تناسلي ادراري ). در بعضي از موارد تمام اسکلت، مواد راديوا کتيو را به مقدار بيش از حد جذب کرده است (Super Scan) ، اين حالت بيشتر در متاستازهاي منتشر (Diffuse Metastasis) بخصوص در تومورهاي پروستات ٬ بيماري پاژه و هيپرپاراتيروئيدي ديده مي شود .

اسکن استخواني داراي سه مرحله است : مرحله اول که بلافاصله بعد از تزريق گرفته مي شود ٬ مرحله آنژيوگرافي است و در آن در حقيقت عروق حاوي ماده ايزوتوپ مشخص مي شوند . مرحله دوم يا مرحله ذخيره خوني (Blood Pool Phase) چند دقيقه بعد از مرحله اول شروع مي شود و مي تواند پرخوني نواحي مختلف را نشان دهد. مرحله سوم ٬ يا مرحله تأخيري (Delayed Phase) حدود سه ساعت بعد است و در طي آن بر اثر چسبيدن ماده ايزوتوپ به هيدروکسي آپاتيت و کلاژن مثبت مي شود .

اسکن استخواني در موارد زير براي تشخيص تومورهاي استخواني کمک مي کند :

-          تشخيص تومور در مواردي که ضايعه استخواني کوچک بوده و با راديوگرافي تشخيص داده نمي شود .

-          در مواردي اسکن استخواني به تشخيص نوع ضايعه استخواني کمک مي کند. در مواردي که جدار ضايعه داراي اسکن مثبت و قسمت مرکزي آن منفي باشد به نفع کيست استخواني و يا ليپوم داخل استخوان است .

-          انتشار تومور را در داخل استخوان تااندازهاي مشخص مي کند .

-          انتشار تومور به نسوج نرم اطراف را هم مشخص مي کند مثلاً در سارکوم يوئينگ .

-          وجود تومور در نقاط ديگر بدن را مشخص مي کند مثلاً در تومورهاي متاستازي .

-          عود مجدد تومور در بعضي از موارد نشان داده مي شود .

 

3. اسکن کامپيوتري    CT Scan

وسيله کمکي ديگري براي تشخيص ضايعات استخواني است . با اين وسيله با توجه به تهيه مقاطع عرضي که از بيمار تهيه مي شود ٬ ضايعات لگن که تشخيص دقيق آن با وسايل ديگر امکان ندارد بهتر مشخص مي گردد .

-          حدود نسوج نرم بهتر مشخص مي گردد .

-          در صورت وجود ضايعات متاستازي در ريه وسيله بسيار خوبي براي تشخيص متاستازهايي است که با راديوگرافي

-          معمولي تشخيص داده نشده است . بهترين وسيله براي تشخيص متاستاز در ريه سيتي اسکن است بنابراين انجام راديوگرافي ريه و سيتي اسکن ريه در کليه بيماران مبتلا به تومور بدخيم استخوان قبل از هرگونه عمل جراحي براي تشخيص متاستازهاي ريوي ضروري است .

 

4. MRI

MRI وسيله بسيار خوبي براي بررسي :

-          ابتلاي مغز استخوان

-          وجود کانونهاي بدخيم کوچک که با راديوگرافي ساده مشهود نيست .

-          وجود ضايعه در قسمتهاي ديگر استخوان ؛ گاه تومور در يک قسمت استخوان وجود دارد و در نقطه اي دورتر از همان استخوان ضايعه اي مشابه وجود دارد (Skip Lesion) .

-          با توجه به بررسي نسوج نرم اطراف تومور استخواني مي توان فهميد که آيا ضايعه در نقطه اي محدود بوده و يا به نسوج نرم و بخصوص عروق و اعصاب دست اندازي کرده است .

-          بهترين وسيله براي تعيين وسعت تومور چه در استخوان و چه در نسج نرم MRI است .

 

5. آنژيوگرافي

باتوجه به پيدايش وسايل تشخيص جديد ٬ آنژيوگرافي اهميت و اعتبار پيشين خود را به مقدار زيادي از دست داده است ولي با وجود اين در موارد زير در تشخيص تومورها به ما کمک مي کند :

-             ضايعه پرخون است يا کم خون .

-          ضايعه عفوني است يا سرطاني. در ضايعات عفوني عروق طبيعي افزايش يافته است در حالي که در تومورها ٬ عروق جديد مخصوصي پيدا شده است .

-          مشخص کردن رابطه تومور با عروق بزرگ و برنامه ريزي براي عمل جراحي .

-          دست اندازي تومور به داخل و خارج استخوان با اسکن استخواني و اسکن کامپيوتري بهتر از آنژيوگرافي مشخص مي گردد .

-          همچنين امروزه با استفاده از آمبوليزاسيون عروق تغذيه کننده تومور از طريق آنژيوگرافي ٬ کمک شاياني در بهبود تومور و يا کاهش خونريزي در حين عمل جراحي مي کنند .

 

6. آزمايش خون

گرچه آزمايش خون اختصاصي براي تشخيص بيشتر تومورهاي استخواني وجود ندارد ولي در بعضي موارد آزمايش خون مي تواند بيماريهاي ديگري را که باعث تغييرات استخواني شده و مي توانند با تومورهاي استخواني اشتباه شوند مثل بيماريهاي متابوليک و عفونتهاي استخواني را کنار بگذارد .

-          سرعت سديمانتاسيون : آزمايش غيراختصاصي است که در بسياري از بيماران مبتلا به سارکوم يوئينگ ٬ لوسمي ٬ هيستيوسيتوز ٬ لنفوم ٬ و ميلوم متعدد افزايش مي يابد ولي در ساير تومورهاي استخواني تقريباً طبيعي است . بايد در نظر داشت که عوامل ديگري نظير آبستني ٬ عفونتها و اعمال جراحي تازه ممکن است باعث افزايش سرعت سديمانتاسيون گردد .

-          آلکالين فسفاتاز : در نيمي از بيماران مبتلا به استئوسارکوم افزايش مي يابد. اين ماده به مقدار کمتري در ساير تومورهاي بدخيم افزايش مي يابد. در مواردي که آلکالين فسفاتاز به مقدار خيلي زياد افزايش يابد تومورهاي چندکانوني و بيماري پاژه را نبايد از نظر دور داشت .

-          الکتروفورز خون و ادرار و آلبومين بنس جونز به تشخيص ميلوم متعدد کمک مي کنند .

-          اسيد فسفاتاز؛ در تومورهاي متاستازي پروستات افزايش مي يابد .

 

7. بيوپسي استخوان

تشخيص قطعي ضايعات استخواني با بيوپسي داده مي شود . بيوپسي با سوزن (Needle Biopsy) براي تشخيص ضايعات استخواني کافي نبوده و بهتر است بيوپسي با عمل جراحي (Open Biopsy) انجام گيرد. نمونه برداري با توجه به تصوير راديوگرافي بايد از چند نقطه انجام گيرد .

به طور خلاصه براي تشخيص تومورهاي استخواني پس از گرفتن شرح حال دقيق و معاينه فيزيکي ابتدا راديوگرافي ساده از بيمار به عمل آورده و به تشخيص احتمالي نزديک شده و در مواردي که امکان تشخيص بدين وسيله وجود نداشته باشد از وسايل کمکي ديگر نظير اسکن استخواني ٬ اسکن کامپيوتري ٬ آزمايش خون و آنژيوگرافي استفاده شود. در صورت لزوم براي تشخيص قطعي از بيوپسي استفاده شود .

 

وسايل لازم براي تشخيص تومورهاي استخواني

* راديوگرافي ساده

* اسکن استخواني

* CT Scan

* MRI

* آزمايش خون

* بيوپسي باز و يا بسته

 

تشخيص افتراقي

بيماريهاي متابوليکي ٬ عفونتهاي استخواني و ضربه ها باعث تغييراتي در استخوان به صورت خوردگي و نامنظم شدن کناره هاي استخوان و استخوان سازي تازه مي گردند که تصاويري شبيه تومورهاي استخواني را به وجود آورده و پزشک معالج را گمراه مي کند. در اين موارد با توجه به شرح حال بيمار ٬ معاينه دقيق و آزمايشات لازم بايد اين بيماريها را از هم تميز داد . ضايعات استخواني که بيشتر با تومورهاي استخواني اشتباه مي گردند عبارتند از :

-          ضايعات متابوليک مثل هيپرپاراتيروئيدي و نقرس. در اين موارد آزمايش خون وسيله خوبي براي تشخيص مي باشد .

-          ضايعات عفوني استخوان مثل استئوميليت نيمه حاد که ممکن است با سارکوم يوئينگ اشتباه شود. به همين جهت بعضي از مؤلفين معتقدند که در بيوپسي هر ضايعه استخواني کشت از محل عمل ضروري است .

-          ضربه ها که به صور مختلف ممکن است باعث تغييرات استخواني شوند :

الف- ضربه ها باعث خونريزي در زير پرده استخوان شده که پس از ارگانيزه شدن به صورت توده سفت و حساس در مجاور استخوان خودنمايي مي کند و با تومور اشتباه مي شود .

ب- Stress Fracture که به صورت توده حساس استخواني خودنمايي مي کند و پزشک را به تومور مشکوک مي نمايد . در بيوپسي اين ضايعات باتوجه به تشابهي که بين سلولهاي موجود در کال استخواني و سلولهاي سرطاني وجود دارد‍ ممکن است پاتولوژيست کمتجربه را گمراه نمايد .

ج- ميوزيت استخواني شونده (Myositis Ossificans) یا استخوانسازي جديد هتروکوپيک (Hetrotopic New Bone Formations)

 

در تشخيص افتراقي تومورهاي استخواني، ضايعات زير مطرح مي شوند :

* بيماريهاي متابوليک

* عفونتهاي استخواني

* ضايعات ناشي از ضربه

 

درمان

درمان تومورهاي استخواني بايد توسط متخصص ارتوپدي که تجربه بيشتري در درمان تومورهاي استخواني دارد ٬ انجام شود . آقاي انکينگ (Enneking) تومورهاي بدخيم استخواني را برحسب شدت ضايعه و ميزان ابتلا به درجات زير تقسيم مي کند :

I.A . تومورهاي با شدت بدخيمي کم که به يک قسمت تشريحي محدود باشد.

 (Low Grade Intracompartmental)

I.B . تومورهاي با شدت بدخيمي کم که به يک قسمت تشريحي محدود نباشد و به خارج راه يافته باشد .

(LowGradeExtracompartmental)                                                                                                                    

IIA . تومورهاي با شدت بدخيمي زياد که به يک قسمت تشريحي محدود باشد         . (Hign Grade Intracompartmental)

IIB . تومورهاي با شدت بدخيمي زياد که به يک قسمت تشريحي محدود نباشد و به خارج راه يافته باشد .

(Hign Grade Extracompartmental)                                                                                                       

III . تومورهاي بدخيم با بدخيمي کم يا زياد که به يک ناحيه تشريحي محدود بوده و يا به خارج آن راه يافته باشد ٬ ولي متاستاز داده باشد .

براي تشخيص و درمان تومورهاي استخواني همکاري نزديک متخصص ارتوپدي ٬ پاتولوژيست و راديولوژيست حائز اهميت فراوان است . متخصص ارتوپدي پس از گرفتن شرح حال و معاينه ٬ يافته هاي تصويربرداري بيمار را با راديولوژيست بررسي مي نمايد و تصميم به درمان آن مي گيرد .

در تومورهاي استخواني که هيچ گونه علامت باليني نداشته و به طور اتفاقي به وجود آن پي برده مي شود مثل (Non-ossifying Fibroma) بيمار احتياج به درمان ندارد ٬ ولي ا گر تصوير راديوگرافي مشکوک به نظر مي رسد بيوپسي ضايعه که بهتر است با برداشتن کامل آن (Excisional Biopsy) همراه باشد، ضروري است .

در تومورهاي استخواني که علامت دار بوده و يا تومورهايي که بعد از پايان رشد بزرگ شده باشد بايد تومور کاملاً با عمل جراحي برداشته شود و در صورتي که بعد از برداشتن تومور حفرهاي از آن برجاي بماند پر کردن آن با پيوند استخوان ضروري است .

در مواردي که ضايعه مشکوک به تومور بدخيم باشد ضمن مشاوره با راديولوژيست و پاتولوژيست بايد آزمايشات پارا کلينيکي شامل آزمايش خون ٬ اسکن استخواني ٬ سيتياسکن و گاه MRI به عمل آيد و پس از بيوپسي و مشخص شدن ضايعه تصميم به نوع درمان گرفته شود. در اين موارد ٬ در جريان بيوپسي فقط قسمتي از تومور برداشته مي شود (Incisional Biopsy) که البته تعيين محل دقيق بيوپسي پس از مشورت با راديولوژيست و پاتولوژيست تعيين مي گردد .

ضمن در جريان گذاشتن بيمار و بستگان نزديک او به نوع بيماري و نحوه درمان آن ٬ تصميم به عمل گرفته مي شود. درمان جراحي تومورهاي استخواني بسته به اينکه از چه درجه و در چه مرحلهاي باشد متفاوت است . برداشتن تومور بايد آنقدر باشد که حتي الامکان تمام تومور برداشته شود و در ضمن صدمه اي که در اثر برداشتن استخوان وارد مي شود حداقل ممکن باشد .

اصطلاحاتي که آقاي انکينگ ( 1983 ) براي برداشتن تومورها به کار برده به شرح زير است :

1. برداشتن تومور يا کورتاژ آن (Curretage یا Excision Intracapsular )
2. برداشتن تومور همراه با کپسول اطراف آن (Marginal Excision)
3. برداشتن تومور همراه با قسمتي از بافت سالم مجاور آن (Wide Local Excision)
4. برداشتن کامل استخوان و عضلات و عناصر موجود در آن قسمت (Radical Excision Compartment)
5. قطع اندام (Amputation)

 

اعمال اول و دوم بيشتر براي درمان تومورهاي خوش خيم استخوان ٬ اعمال سوم و چهارم براي درمان تومورهاي بدخيم کاربرد دارد . اگر بخواهيم با عمل جراحي به تنهايي ٬ تومورهاي استخواني بدخيم را درمان نماييم ٬ در صورتي که تومور به يک قسمت تشريحي محدود باشد (Intracompatmental) ، ا گر شدت بدخيمي کم باشد عمل سوم يا Wide Local Resection و ا گر شدت بدخيمي زياد باشد ٬ عمل چهارم يا Radical Resection عمل انتخابي است .

در تومورهاي بدخيمي که به خارج قسمت تشريحي راه يافته (Extracompartmental) ، ا گر شدت بدخيمي کم باشد قطع اندام در بالاي محل ضايعه کافي است (Wide Amputation) ولي ا گر به خارج قسمت تشريحي راه يافته باشد و شدت بدخيمي زياد باشد ٬ قطع اندام بايد از مفصل بالاي ضايعه باشد (Redical Amputation) .

در درمان تومورهاي خوش خيم پس از برداشتن و يا کورتاژ تومور ٬ حفره باقيمانده را بايد با پيوند استخوان که از بيمار برداشته مي شود و يا از بانک استخوان گرفته مي شود ٬ پر کرد . باتوجه به اينکه با کورتاژ امکان برداشتن کامل تومور در همه موارد وجود ندارد ٬ گاه سلولهايي از تومور باقي مانده و باعث عود آن مي گردد. در درمان تومورهاي بدخيم سابقاً جراحان اقدام به قطع اندام مي کردند. امروزه حتيالامکان سعي در حفظ اندام مي شود.

  (limb Salvage Surgery)

اين کار براي تومورهايي که از کمپارتمان خود به خارج تجاوز نکرده باشند. در اين صورت ٬ تومور و عضلات چسبيده به آن به طور کامل برداشته مي شود و فضاي خالي با استخواني که از بانک استخوان گرفته مي شود و يا پروتزي که قبلاً براي بيماراندازه گيري و ساخته شده است جايگزين مي گردد. براي انجام اينگونه اعمال شرايط زير بايد رعايت شود :

-          تومور در جاهاي ديگر استخوان وجود نداشته باشد .

-          براي تومورهاي استخواني با بدخيمي زياد تومور همراه با کليه عضلات چسبيده به آن برداشته شود .

-          اندام باقيمانده طوري باشد که قابل استفاده باشد .

-          امکانات لازم براي اينگونه اعمال وجود داشته باشد .

-          در کودکان کوتاهي اندام ناشي از اختلال رشد را بايد در نظر داشت .

در تومورهاي بدخيمي که تومور از يک قسمت تشريحي به خارج راه يافته باشد (Extracompartmental) حفظ اندام امکان نداشته و قطع آن ضروري است . همانطور که گفته شد بعضي از تومورهاي استخواني علاوه بر اعمال جراحي احتياج به راديوتراپي و يا شيمي درماني دارند .

 

راديوتراپي

راديوتراپي از مدتها قبل براي درمان تومورهاي بدخيم استخواني به کار ميرفت. ممکن است راديوتراپي را قبل از قطع اندام و يا بعد از آن انجام دهيم .

راديوتراپي در مورد تومورهايي که به اشعه X حساس باشند مثل سارکوم يوئينگ مفيد است و در صورتي که با شيمي درماني همراه باشد باعث حفظ اندام و عدم قطع آن در مواردي مي شود . تومورهايي که دسترسي به آنها مشکل باشد ٬ تومورهايي که به اطراف دست اندازي کرده و متاستاز داده باشند و امکان جراحي آنها نباشد و همچنين تومورهاي مغز استخوان را مي توان با راديوتراپي درمان نمود .

 

شيمي درماني

بعضي از تومورهاي استخواني به شيمي درماني حساس هستند و با شيمي درماني حجم تومور به مقدار قابل ملاحظه اي کاهش يافته و طول عمر بيماران به مقدار زيادي افزايش مي يابد .

داروهايي که براي درمان سرطان استخوانها به کار مي رود عبارتند از: متوتروکسات (Methotrexate)) ، آدريومايسين (Adriomycin) ، وينکريستين (Vincristin)) ، سيکلوفسفاميد (Cyclophosphamide) و غيره. بهتر است درمان قبل از برداشتن تومور شروع شود و پس از برداشتن تومور باتوجه به نسبت سلولهاي نکروزه درمان را با همان دارو ادامه داده و يا دارو را عوض کرد .

 

درمانهاي تومورهاي استخواني

* برداشتن تومور با کورتاژ آن (Intracapsular Resection)

* برداشتن تومور با قسمتي از استخوان سالم اطراف آن    (Marginal Resection)

*   برداشتن تومور با قسمت وسيعي از استخوان و نسوج   اطراف آن (Wide Resection)

 

طبقه بندي تومورهاي استخواني

طبقه بنديهاي متعددي براي تومورهاي استخواني وجود دارد . جدول 1-21 طبقه بندي تومورهاي استخواني را که در عين ساده بودن شايع ترين آنها را شامل مي شود نشان مي دهد .

 

شکل: جدول

 

بعضي از ضايعات استخواني تظاهرات باليني و ر اديولوژيکي شبيه به تومورهاي استخواني دارند ولي در حقيقت تومور نبوده و آنها را جزء شبه تومورها (Tumor Like Lesion) طبقه بندي مي کنند. شايع ترين شبه تومورها عبارتند از :

-          کيست منفرد استخواني

-          کيست آنوريسمال استخواني

-          ديسپلازي فيبرو

-          ميوزيت استخواني شونده

-          شبه تومورهاي ناشي از پرکاري پاراتيروئيد

-          استئوما

 

استئوما     Osteoma

استئوما تومور استخواني خوش خيمي است که به صورت يک برجستگي با کناره هاي صاف بر روي استخوانهاي بلند يا پهن خودنمايي مي کند. اين تومور از استخوان متراکم و يا اسفنجي به وجود آمده است . بعضي از مؤلفين آن را نوعي هامارتوما مي دانند .

 

علايم باليني

تومور به صورت برجستگي چسبيده به استخوان خودنمايي مي کند و معمولاً علامتي جز برجستگي ندارد .

درمان

در صورتي که ناراحتي براي بيمار ايجاد نکند درماني لازم ندارد. در صورتي که براي بيمار ايجاد ناراحتي کند و يا از نظر زيبايي اشکال وجود داشته باشد ٬ تومور بايد با عمل جراحي برداشته شود .

 

استئوئيداستئوما

ضايعه خوشخيم و نادري است که داراي نشانه هاي باليني مشخص و تصوير راديوگرافي خاصي است که به راحتي مي توان آن را تشخيص داد. بيشتر در کودکان و جوانان زير 25 سال ديده مي شود . اگرچه ابتلاي ا کثر استخوانهاي بدن به اين ضايعه گزارش شده است ولي بيشتر استخوانهاي اندام پاييني مبتلا مي شوند .

 

نشانه هاي باليني

درد مهمترين علامت اين تومور است که در ابتدا خفيف و مبهم و در مراحل پيشرفته نسبتاً شديد است . درد غالباً شبها شديد مي شود و با آسپيرين تسکين مي يابد. در صورتي که تومور در استخوانهاي سطحي باشد ٬ حساسيت موضعي هم وجود دارد . در مواردي که ضايعه در استخوانهاي اندام پاييني باشد با لنگيدن همراه است . استئوئيد استئوما در ستون فقرات معمولاً باعث اسکوليوز مي شود .

 

 نشانه هاي راديولوژيک

قسمت نسبتاً وسيعي از استخوان در اطراف ضايعه اسکلروز يافته است و در وسط آن نقطه شفافي وجود دارد که کانون (Nidus) ناميده مي شود (شکل 1-21) در اسکن استخواني افزايش جذب واضح در محل تومور وجود دارد و بهترين وسيله . براي تعيين محل تومور اسکن استخواني است CT اسکن وسيله انتخابي براي تعيين محل دقيق کانون (Nidus) مي باشد .

 

آسيب شناسي

در بررسي با ميکروسکوپ کانون (Nidus) به صورت تيغه هاي  ظريف استخوان نارس که دورتادور آن را سلولهاي استئوبلاست و استوکلاستي احاطه کرده اند ٬ ديده مي شود. ضايعه مي تواند پرعروق باشد. بعضي از مؤلفين علت درد در استئوئيداستئوما را آکسونهاي بدون ميلين واقع در تومور مي دانند .

 

درمان

باتوجه به اينکه استئوئيد استئوما توموري است خوش خيم و درد آن به آسپيرين و داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي بخوبي پاسخ مي دهد به بيمار توصيه مي کنيم که هر شب براي تسکين درد از يک قرص آسپيرين استفاده کند. زيرا در بسياري از اين بيماران با گذشت زمان درد و ناراحتي بيمار از بين مي رود .

 

شکل : استئوئيد استئوما در تروکانتر کوچک ران

 

در حين عمل جراحي برداشتن کانون (Nidus) ضروري  است و در صورتي که بيمار نتواند از آسپيرين و داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي استفاده کند و يا اينکه درد بيمار با اين داروها تسکين نيابد و يا تومور در قسمتي از بدن باشد که  تغييراتي در سيستم اسکلتي به وجود آورد مثل استئوئيد استئوماي ستون فقرات که باعث اسکوليوز مي شود ٬ تومور بايد برداشته شود . در صورتي که امکانات لازم وجود داشته باشد مي توان با کمک سيتياسکن با اشعه ليزر آن را از بين برد .

 

استئوئيد استئوما

* ضايعه اي است خوش خيم با علايم باليني و راديوگرافي مشخص که بيشتر در کودکان و جوانان زير 25 سال ديده مي شود .

* درد از علايم مشخصه بيماري است که در موقع شب شدت يافته و با آسپيرين تسکين مي يابد .

* استئوئيد استئوما در ستون فقرات باعث اسکوليوز مي شود .

*اسکن استخواني افزايش جذب ديده مي شود .

*درمان جراحي شامل برداشتن کانون تومور با عمل جراحي و يا سوزانيدن کانون آن با ليزر است .

 

استئوبلاستوما     Osteoblastoma

اين تومور که بعضي از مؤلفين آن را استئوئيداستئوماي غول آسا (Giant Osteoid Osteoma) نيز گفته اند توموري است کم و بيش شبيه به استئوئيد استئوما با اين تفاوت که بزرگتر از آن بوده (قطر کانون آن بيش از 2 سانتيمتر است) ٬ پرسلولتر ولي نامشخص تر از آن مي باشد. تومور بيشتر مردان جوان را مبتلا مي کند و بيشتر استخوانهاي پهن و عناصر خلفي ستون فقرات را گرفتار مي سازد. اين بيماران از درد شکايت مي کنند ولي شدت  آن از استئوئيد استئوما کمتر است . درد با اسپاسم عضلات و در صورت گرفتاري ستون فقرات با اسکوليوز همراه است. در راديوگرافي تومور به صورت پهن شدگي دوکي شکل استخوان ميزبان مي باشد که اطراف آن را لايه اسکلروز نازکي از وا کنش استخوان ميزبان احاطه کرده است . مرکز ضايعه مي تواند ليتيک ٬ مخلوط ليتيک و بلاستيک و يا کاملاً بلاستيک باشد . اسکن استخواني با تکنزيوم 99 افزايش جذب را نشان مي دهد . نماي ميکروسکوپي اين ضايعه کم و بيش شبيه به استئوئيداستئوما مي باشد .

 

درمان

برداشتن تومور با عمل جراحي و در صورت لزوم پيوند استخوان . موارد نادري از بدخيم شدن اين تومور گزارش شده است .

 

 

استئوئيد استئوما   

* شبيه به استئوئيداستئوما است .اندازه آن از 2 سانتيمتر بزرگتر است.

* بيشتر استخوانهاي پهن و عناصر خلفي ستون فقرات را مبتلا مي کند .

* درد و اسپاسم عضلات و اسکوليوز در صورت ابتلاي ستون فقرات از علايم برجسته بيماري است .

* افزايش جذب در اسکن استخوان وجود دارد .

* درمان آن برداشتن تومور با عمل جراحي و در صورت لزو م پيوند استخوان .

 

استئوکندروما يااگزوستوز     Osteochondroma

استئوکندروم يکي از شايع ترين تومورهاي استخواني در نوجوانان بوده که همراه با رشد استخوان ٬ بزرگ شده و بعد از بلوغ رشد آن متوقف مي گردد. علت پيدايش آن بخوبي مشخص نيست . بعضي از مؤلفين منشاء آن را باقيماندهاي از سلولهاي صفحه رشد مي دانند. تومور بيشتر در استخوانهاي بلند بخصوص در اندام تحتاني ديده مي شود .

 

نشانه هاي باليني

اين تومور غالباً به صورت برجستگيهاي استخواني بدون علامت در نقاط مختلف بدن خودنمايي مي کند. بيمار ممکن است براي اولين بار ضمن استحمام به وجود آن پي ببرد. اين بيماران معمولاً درد ندارند. ضربات مکرر روي برجستگي استئوکندروم ٬ شکستگي قاعده آن ٬ و يا التهاب بورس روي آن مي تواند سبب درد شود. گاه بزرگ شدن تومور ٬ روي عصب محيطي مجاور آن فشار آورده باعث درد ٬ پارستزي و گاه فلج آن مي گردد (مثل ا گزوستوز انتهاي بالايي نازکني). ضربه ممکن است باعث شکستگي و درد آن گردد .

اين تومور بندرت بدخيم مي شود (شانس پيدايش بدخيمي در ا گزوستوزهاي متعدد مادرزادي Multiple Congenital Exostosis زيادتر است). در صورت پيدايش درد و يا بزرگ شدن بعد از متوقف شدن رشد بايد مشکوک به بدخيمي شده و تومور را برداشت .

 

نشانه هاي راديولوژيک

تصوير راديوگرافي اين تومور کاملاً مشخص بوده و به صورت يک برجستگي استخواني که در امتداد تنه استخوان اصلي است ديده مي شود (شکل).

 

شکل :استئوکندروما يا ا گزوستوز

 

با توجه به وجود کلاهک غضروفي تصوير راديوگرافي تومور معمولاً کوچکتر از اندازه واقعي آن است . تومور ممکن است داراي پايه وسيع (Broad-Based Sessile) و يا با پايه کوچک به صورت زائده قلابي شکل (Narrow-Based, Pedunculated) خودنمايي کند. نوع اول معمولاً بدون علايم باليني است .

 

درمان

تومورهايي که بدون علايم باليني هستند احتياج به درمان خاصي ندارند و بايد بيمار تحت نظر باشد. در صورت بزرگ شدن بعد از متوقف شدن رشد اندام ٬ بايد برداشته شوند ٬ زيرا در اين موارد احتمال بدخيم شدن آن وجود دارد . همچنين در مواردي که دردنا ک شوند و يا روي عروق و اعصاب فشار آورده و علايم ايجاد کنند و يا در عملکرد مفصل مجاور اختلال ايجاد نمايند ٬ عمل جراحي براي برداشتن آن ضروري است. باتوجه به اينکه تعداد کمي از اين تومورها ممکن است بدخيم شوند ٬ بعضي از مؤلفين ترجيح مي دهند که اين تومورها را حتي ا گر علايمي هم نداشته باشند ٬ با عمل جراحي بردارند

 

استئوکندروما

* از شايعترين تومورهاي استخواني نوجوانان است که با در سنين رشد بزرگ مي شود و پس از بلوغ رشد آن متوقف مي گردد .

* تومور به صورت برجستگيهاي بدون درد در نقاط مختلف بدن خودنمايي مي کند .

* در صورت وجود علايم و ناراحتي ٬ بزرگ شدن بيش از حد و يا دردنا ک شدن بايد برداشته شود .

 

کندروم       Enchondroma

تومور خوشخيم غضروفي است که به صورت تودهاي از غضروف با جدار کاملاً مشخص در درون استخوان به وجود مي آيد . شايع ترين محل اين تومور استخوانهاي دراز دست و پاست ولي به ندرت در استخوانهاي ديگر بدن نظير استخوان بازو ٬ ران و استخوانهاي لگن نيز ديده مي شود .

کندروم که اکثراً در جوانان ديده مي شود به نظر بعضي متخصصين در اثر رشد سلولهاي غضروفي که از صفحه رشد باقي مانده و استخواني نشده اند به وجود مي آيد. رشد آن خيلي آهسته است و به تدريج باعث نازک شدن غشاي استخوان مي شود.

ضريع اطراف استخوان تحريک مي شود و استخوان تازه در اطراف تومور به وجود مي آورد و بدين ترتيب استخوان متسع مي شود. اين بزرگ شدن استخوان توجه بيمار را جلب مي کند و باعث مراجعه او به پزشک مي شود. گاه درد مبهم در عضو مبتلا علت مراجعه بيمار است . ولي معمولاً کندروم متعاقب شکستگي مرضي کشف مي شود و گاه نيز تومور به طور اتفاقي ضمن راديوگرافي که به علل ديگر از دست و پا گرفته شده است کشف مي شود (شکل).

 

شکل : انکوندرمهاي انتهاي فوقاني استخوان ران

تومورهاي غضروفي که در انتهاي اندامها يعني دست و پا پيدا مي شوند ٬ تقريباً در تمام موارد خوش خيم اند ولي تومورهاي ريشه اندامها يعني تومورهاي استخوان بازو ٬ ران و لگن امکان دارد تبديل به کندروسارکوم (Chondrosarcoma) شوند .

بدخيم شدن تومور معمولاً بعد از سن 30 سالگي بوده و مهمترين علايم آن عبارتند از :

-          بزرگ شدن

-          دردنا ک شدن

-          خوردگي جدار تومور

 

درمان

درمان اين تومور ٬ تراشيدن بافت غضروفي و پُر کردن حفره با پيوند استخواني است .

 

کندروما

* تومور خوش خيم داخل استخواني با جدار کاملاً مشخص است .

* درد خفيف ٬ برجستگي و يا شکستگي مرضي از علايم برجسته بيماري است .

* شايعترين تومور خوش خيم استخواني دست است .

* تومورهاي غضروفي در انتهاي اندام غالباً خوش خيم مي باشند .

* در تومورهاي غضروفي ريشه اندام احتمال بدخيم شدن بيشتر است .

* درمان آن به صورت تخليه تومور تراشيدن جدار آن و پُر کردن حفره با پيوند استخوان انجام مي گيرد .

 

کندروبلاستوم خوشخيم (تومور کدمن )      Benign Chonderoblastoma(Codman'sTumor)

کندروبلاستوم خوش خيم تومور نسبتاً کميابي است که شروع آن از اپي فيز استخوانهاي دراز بوده و ممکن است به متافيز هم سرايت کند . اين تومور بيشتر استخوانهاي ران ٬ درشتني و بازو را مبتلا مي کند .

 

نشانه هاي باليني

تومور بيشتردر جوانان قبل از بسته شدن صفحه رشد ديده مي شود . شروع بيماري با درد و تورم مفصلي بوده ٬ گاه تومور ملموس و حساس است .در صورت ابتلاي اندامهاي تحتاني ٬ بيمار لنگيدن در موقع راه رفتن داشته و عضلات دچار آتروفي شده اند .

 

آسيب شناسي

از نظر آسيب شناسي تومور از سلولهاي درهم فشرده گرد و يا چندضلعي در اندازه هاي مختلف ( کندروبلاست ) و سلولهاي ژآنت ٬ تشکيل شده است . جزيره هايي از غضروف هياسن و يا کندروئيد جابجا ديده مي شود. کلسيفيکاسيون به صورت شبکه ظريف و يا به صورت ندول در سطح لام ديده مي شود .

 

نشانه هاي راديولوژيک

ضايعه به صورت ناحيه شفاف کوچکي به شکل گرد و يا بيضي با جدار مشخص که اسکلروز در اطراف آن وجود دارد خودنمايي مي کند. معمولاً در وسط ناحيه شفاف نقاط کلسيفيه ديده مي شود. در مراحل خيلي پيشرفته تمام تومور ممکن است کلسيفيه شود (شکل 4-21).

 

درمان

تخليه حفره و پُر کردن حفره حاصله با استخوان اسفنجي درمان مناسبي است . باتوجه به نزديکي تومور به صفحه رشد عمل جراحي ممکن است باعث ضايعه صفحه رشد و اشکال در رشد آن گردد . در صورت عود ٬ برداشتن تومور به مقدار وسيعتر با مقداري از استخوان سالم اطراف ضروري است ٬ که در اين صورت ممکن است آرتروپلاستي مفصل مربوطه لازم گردد .

 

شکل : کندروبلاستوم خوش خيم

کندروبلاستوم

* تومور نادري است که از اپيفيز شروع شده و به متافيز سرايت مي کند .

* غالباً استخوانهاي ران و بازو را قبل از بسته شدن صفحه رشد مبتلا مي کند .

* درد ٬ تورم ٬ لنگيدن از علايم برجسته بيماري است .

* درمان آن تخليه تومور و پُر کردن آن با استخوان اسفنجي مي باشد .

 

فيبروم استخواني نشده        Nonossifying Fibroma ( Fibrous Cortical Defect)

تومور استخواني نسبتاً شايعي است که بيشتر در ديافيز استخوانهاي بلند بخصوص اندام تحتاني ديده مي شود .

 

نشانه هاي باليني

اين تومور در کودکان و نوجوانان به صورت ضايعه بي آزار و بدون علامت بوده و ا کثراً ضمن راديوگرافي اندامها که به علل ديگر به عمل مي آيد ٬ کشف مي گردد. گاه ضايعه بزرگ بوده و در اثر ضعف ايجاد شده در استخوان منجر به شکستگي مرضي آن مي گردد .

 

آسيب شناسي

تومور رنگ زرد متمايل به قهوهاي داشته و داراي جدار کاملاً سختي است . جدار استخوان در ناحيه مبتلا نازک شده است . از نظر ميکروسکوپي تومور از تودهاي از سلولهاي بافت هم بند، سلولهاي ژآنت با هسته هاي متعدد و سلولهاي کف مانند محتوي ماده ليپوئيد تشکيل شده است .

 

نشانه هاي راديولوژيک

ضايعه که در قسمت محيطي استخوان قرار دارد (Eccentric) داراي حدودي کاملاً مشخص بوده و به صورت ناحيه شفاف چندحفرهاي خودنمايي مي کند (شکل 2A).

 

تشخيص افتراقي

اين تومور با کيست ساده استخواني ٬ کيست آنوريسمي استخوان ٬ انکندروم ٬ تومور با سلول ژآنت و هيستيوسيتوز اشتباه مي گردد. علايم باليني و راديوگرافي در ا کثر موارد به قدري مشخص است که شکي در تشخيص وجود ندارد و حتي الامکان نبايد بيوپسي انجام گيرد .

 

درمان

باتوجه به اينکه در ا کثر موارد اين تومور با نسج استخواني اطراف پُر مي شود ٬ فقط تحت نظر گرفتن بيمار کافي است .

 

 

شکل(2A) : کيست استخواني بازو با شکستگي مرضي

فقط در مواردي که ضايعه مشکوک بوده و يا اندازه تومور بزرگ بوده و خطر شکستگي مرضي وجود داشته باشد ٬ تومور را بايد با کورتاژ و پيوند استخوان درمان نمود. درمان شکستگيهاي مرضي با جا انداختن و گچ گيري است .

 

فيبروم استخواني نشده

* از شايعترين تومورهاي استخواني خوش خيم کودکان و نوجوانان است .

* بيشتر ديافيز استخوانهاي بلند و بخصوص اندام تحتاني را مبتلا مي کند .

* اکثراً بدون علامت بوده و ضمن راديوگرافي به طور اتفاقي تشخيص داده مي شود .

* تومور ممکن است باعث شکستگي مرضي گردد .

* در تومورهاي کوچک بدون علامت بيمار بايد تحت نظر باشد. در تومورهاي بزرگ که خطر شکستگي مرضي وجود دارد کورتاژ و پيوند استخوان ضروري است .

کيست استخواني      Solitary Bone Cyst

کيست استخواني ضايعه اي خوشخيم است که بيشتر در استخوانهاي بلند بخصوص انتهاي بالايي استخوان ران و بازو ديده مي شود .

 

نشانه هاي باليني

درد و ناراحتي خفيف وجود دارد و غالباً پس از شکستگي مرضي و يا در ضمن راديوگرافي به طور اتفاقي تشخيص داده  مي شود. کيست استخواني اکثراً در کودکان و جوانان ديده مي شود. محل تشکيل کيست زير صفحه رشد است که به تدريج با بزرگ شدن کودک به طرف ديافيز استخوان رانده مي شود .

نشانه هاي راديولوژيک

اين کيست به صورت حفرهاي گرد يا بيضي شکل ديده مي شود که داراي حدود کاملاً مشخص است و گاه در اطراف آن وا کنش استخواني ديده مي شود. استخوان اطراف آن غالباً بسيار نازک و شبيه پوسته تخم مرغ مي شود و گاه شکستگي مرضي در آن ديده مي شود (شکل 6-21). کيست استخواني ضايعه اي است که معمولاً منحصر به يک ناحيه است و نبايد با کيستهاي استخواني متعدد ناشي از پُرکاري غده پاراتيروئيد اشتباه شود .

 

آسيب شناسي

کيست استخواني معمولاً حاوي مايعي شفاف و کهربايي رنگ است و جدار آن از يک لايه نازک بافت نرم همبندي پوشيده شده است .

 

 

 

شکل : کيست آنوريسمي استخوان

درمان

درمان کلاسيک کيست استخوان که سالها توسط متخصصين ارتوپدي انجام مي شود عبارتست از تراشيدن جدار کيست و تخليه آن و پُر کردن حفره استخوان از استخوان اسفنجي که از لگن بيمار برداشته مي شود .

امروزه بعضي از مؤلفين به جاي پيوند استخوان از مواد جايگزين آن (Bone Graft Substitute) استفاده مي کنند. اين مواد را ممکن است به تنهايي و يا با مخلوطي از مايع مغز استخوان که از لگن بيمار کشيده مي شود ٬ به کار برد .

بعضي از جراحان پس از اطمينان از تشخيص با گذاشتن سوزني در کيست مايع داخل کيست را تخليه کرده و استات متيل پردنيزولون داخل کيست تزريق مي کنند. اين کار بايد در اطاق عمل و با کنترل C-Arm انجام گيرد. اين عمل ممکن است چند مرتبه تکرارگردد .

نتايج حاصله از اين کار غالباً رضايت بخش بوده و نتايج آن کم و بيش مشابه پيوند استخوان است . ا گر کيست باعث شکستگي استخوان گردد ابتدا بايد شکستگي را درمان نمود و در صورت باقي ماندن کيست آن را درمان نمود . چه در بسياري از موارد پس از جوش خوردن شکستگي کيست خودبخود پُر مي شود .

 

کيست استخواني ساده

* ضايعه خوش خيم استخواني است که بيشتر استخوان بازو و ران را مبتلا مي کند .

* بيماري غالباً بدون درد بوده يا درد خفيف داشته و شکستگي مرضي اولين علامت بيماري است .

* در راديوگرافي به صورت حفرات گرد يا بيضي با جدار مشخص و اسکلروزه خودنمايي مي کند .

* کيست حاوي مادهاي شفاف و کهربايي رنگ است .

* درمان عبارتست از کورتاژ و پيوند استخوان و يا تزريق هيدروکورتيزون و يا مغز استخوان به داخل کيست .

* شکستگيهاي مرضي گاه باعث پُر شدن کيست مي گردد .

 

کيست آنوريسمي استخوان      Aneurismal Bone Cyst

کيست آنوريسمي استخوان ٬ ضايعه خوشخيمي است که علت آن بخوبي مشخص نيست . استخوان به صورت حفرات متسع شده اي که درون آن از خون پُر شده درآمده است . ستون فقرات ٬ استخوان ران و لگن خاصره شايع ترين محل ابتلاي بيماري است .

 

نشانه هاي باليني

اين بيماري که چندان شايع نيست بيشتر در نوجوانان ديده مي شود ولي در کودکان و بالغين هم ديده مي شود. بيماري به صور گوناگون خودنمايي مي کند. گاه درد ناحيه مبتلا ٬ اولين علامت بيماري است. بيماري ممکن است به صورت بزرگ شدن و تغيير شکل استخوان خودنمايي کند. شکستگي مرضي در اثر ضعيف شدن استخوان و پاراپلژي در اثر ابتلاي ستون فقرات از علايم ديگر بيماري است .

 

آسيب شناسي

استخوان مبتلا متسع و حفرهاي شکل شده و جدار آن نازک مي گردد. حفره استخوان با نسج نرم اسفنجي ٬ عروق خوني و خون پُر شده است. از نظر ميکروسکوپي ضايعه به صورت فضاهاي عروقي بزرگ و کوچک که بافت هم بندي آنها را از هم جدا مي کند ٬ ديده مي شود. در اين بافت همبند سلولهاي ژآنت با هسته هاي متعدد و تيغه هاي استخواني ديده مي شود .

 

نشانه هاي راديولوژيک

نشانه هاي راديولوژيک بيماري به صورت ضايعه شفافي که باعث اتساع استخوان شده ٬ خودنمايي مي کند. جدار استخوان نازک شده و درون حفره با تيغه هاي استخواني به صورت حجره حجره درآمده است . باتوجه به شباهت ضايعه به آنوريسم شرياني ٬ ضايعه به اين اسم ناميده مي شود (شکل).

 

شکل Aالف ( تومور سلول ژآنت انتهاي فوقاني درشت ني ٬ب ( تومور سلول ژآنت انتهاي فوقاني درشت ني سه سال بعد از تراشيدن تومور  و پيوند استخوان

درمان

در مواردي که ضايعه در دسترس باشد تخليه تومور و پُر کردن آن با استخوان اسفنجي و مترا کم عمل انتخابي است . آمبوليزاسيون عروق خوني تغذيه کننده تومور گاه به عنوان درمان اصلي تومور در اغلب موارد قبل از عمل جراحي براي کاهش ميزان خونريزي حين عمل در کيستهاي آنوريسمي استخوان در ستون فقرات و لگن به کار مي رود . عدم درمان ضايعه باعث پيشرفت بيماري و اتساع و انهدام قسمت وسيعي از استخوان مي گردد.

 گاه بعد از عمل جراحي تومور عود کرده و احتياج به عمل مجدد دارد . پيوند استخوان با استخوان مترا کم شانس عود را کمتر مي کند . بعضي از مؤلفين ترجيح مي دهند در صورت عود ضايعه پس از تراشيدن مجدد جدار کيست آن را با سيمان استخواني پر کنند و پس از اطمينان از عدم عود مجدد آن را با پيوند استخوان پُر کنند . در مواردي که ضايعه در دسترس نباشد و يا امکان عمل جراحي وجود نداشته باشد راديوتراپي توصيه مي گردد .

  

کيست آنوريسمي استخوان

* چندان شايع نبوده و بيشتر در جوانان ديده مي شود .

* درد ٬ برجستگي و شکستگي مرضي از علايم برجسته بيماري است .

* استخوان متسع و جدار آن نازک شده و حفره استخواني با نسج نرم و عروق خوني و خون پُر شده .

* درمان عبارتست از کورتاژ کيست و پُر کردن آن با استخوان مترا کم و اسفنجي .

* عود تومور بعد از عمل نسبتاً زياد است .

 

استئوکلاستوم يا توموربا سلول ژآنت    Osteoclastoma or Giant Cell Tumor

استئوکلاستوم يا تومور با سلول ژآنت از تومورهاي استخواني با علت نامشخص است که به طور موضعي باعث خوردگي و انهدام استخوان مي گردد و بندرت به نقاط دورتر دست اندازي مي کند. اين تومور را بعضي مؤلفين جزء تومورهاي خوشخيم استخواني طبقه بندي کرده اند ولي با توجه به عود نسبتاً زياد آن و گاه گرايش به بدخيمي عده ديگري از مؤلفين آن را جزء تومورهايي که گاهي بدخيم مي شوند (Sometimes Malignant Tumor) طبقه بندي کرده اند .

تومور بيشتر بالغين بين 15-35 سال را مبتلا کرده و به ندرت قبل از بسته شدن صفحه رشد ديده مي شود. اين تومور در اکثر موارد در اپيفيز استخوانهاي دراز بخصوص انتهاي پاييني راديوس ٬ انتهاي پاييني استخوان ران و انتهاي بالايي استخوان درشت ني ديده مي شود. تومور در 50 درصد از موارد ناحيه زانو (انتهاي پاييني استخوان ران و انتهاي بالايي استخوان درشتني) را مبتلا مي سازد .

تومور غالباً از متافيز استخوان شروع شده و به تدريج اپيفيز را مبتلا کرده و تا زير غضروف مفصلي ادامه مي يابد که معمولاً مدتها سالم مي ماند. رشد تومور ممکن است باعث پاره شده جدار استخوان مبتلا گردد .

 

نشانه هاي باليني

تومور به صورت تورم تدريجي در عضو مبتلا خودنمايي مي کند و گاهي فشار بر ناحيه مبتلا باعث حساسيت موضعي مي شود . در مواردي که غشاي استخوان پاره شده باشد کرپيتاسيون (Crepitation) در موقع لمس تومور محسوس است .درد ناحيه مبتلا ابتدا خفيف است و به تدريج شدت مي يابد. درد غالباً در شب شديدتر است و با فعاليت زيادتر مي شود. به علت نزديکي  تومور با مفصل ٬ در مراحل پيشرفته ٬ حرکات مفصلي ممکن است تا اندازه اي محدود و دردنا ک شوند ولي غالباً مايع در مفصل وجود ندارد. شکستگي مرضي در مراحل پيشرفته بيماري ديده مي شود . اين تومور بندرت به نقاط ديگر متاستاز مي دهد .

 

نشانه هاي راديولوژيک

تومور به صورت آسيب انهدامي استخوان يا اتساع غشاي استخواني ديده مي شود که محدود به ناحيه اپيفيز است و به مفصل سرايت نمي کند (شکلA ). تيغه هاي استخواني،  تومور را به چندين حفره نامنظم تقسيم مي کنند و به همين جهت بعضي از ر اديولوژيستها آن را به تصوير کف صابون تشبيه کرده اند . اسکن استخواني با تکنزيوم 99 افزايش جذب را در ناحيه مبتلا نشان مي دهد .

سيتياسکن و MRI براي مشخص کردن حدود تومور و  اينکه آيا تومور باعث پاره شده جدار استخوان شده و تا چه اندازه به نسوج نرم اطراف دستاندازي کرده و در حقيقت برنامه ريزي جهت نحوه درمان ضروري است .

 

آسيب شناسي

از نظر ما کروسکوپي تومور باعث اتساع جدار استخوان و نازک شدن آن گرديده است . نسج تومور داراي قوام نرم و شکننده بوده و رنگ آن قرمز مايل به قهوهاي است . از نظر ميکروسکوپي تومور از نسج پُرعروقي که بافت همبند با سلولهاي دوکي و بيضي شکل در بين آن وجود دارد ٬ تشکيل شده است. علاوه بر آ ن تعداد زيادي سلولهاي ژآنت با سلولهاي متعدد در بين اين سلولها ديده مي شود . هسته اين سلولها يکنواخت و تعداد آنها پنجاه و يا بيشتر است . اين هسته ها قسمت مرکزي سلول را اشغال کرده است . باتوجه به اينکه در تعدادي از ضايعات استخواني مثل کندروبلاستوم ٬ استئوبلاستوم ٬ تومور براون ٬ فيبروم استخواني نشده ٬ استئوسارکوم نوع تلانژکتازي و غيره سلول ژانت ديده مي شود ٬ اين ضايعات را نبايد با اين بيماري اشتباه نمود .

 

درمان

درمان اين تومور با عمل جراحي است. نوع عمل بستگي به ميزان ابتلاي استخوان و دست اندازي آن به نسوج اطراف دارد . اگر ضايعه محدود به استخوان بوده و جدار استخوان سالم باشد ٬ تراشيدن استخوان و پُر کردن آن با استخوان اسفنجي معمولاً کافي است (شکلAب ). بعضي از مؤلفين باتوجه به عود نسبتاً زياد تومور ( 20-40 درصد ) بعد از برداشتن تومور و  تراشيدن جدار آن ٬ ديواره هاي باقيمانده را با محلول فنل ٬ ازت مايع ٬ کوتريزاسيون و يا کرايوسرژري سوزانيده و سپس آن را با استخوان اسفنجي که از لگن برداشته مي شود ٬ پر مي کنند . دسته ديگر حفره استخواني را پس از برداشتن تومور و تراشيدن جدار آن با سيمان استخواني پُر مي کنند (Polymethylmetacrylate) . بدين ترتيب ٬ شانس عود بيماري  را کمتر مي کنند. در مواردي که تومور محدود به استخوان نبوده و جدار آن را پاره کرده باشد ٬ تمام تومور و غضروف و استخوان مجاور آن برداشته شده و پيوند استخوان و يا مفصل مصنوعي به جاي آن گذاشته مي شود .

 

* اسکن استخواني افزايش جذب نشان مي دهد .

* درمان عبارتست از تخليه تومور و تراشيدن جدار آن و پيوند استخوان .

* عود آن زياد ولي بندرت متاستاز مي دهد .

باتوجه به خطر پيدايش سارکوم متعاقب راديوتراپي ٬ بعضي از مؤلفين راديوتراپي را فقط در مواردي که امکان برداشتن تومور با عمل جراحي وجود ندارد تجويز مي کنند .

سارکوم استئوژنيک     Osteogenic Sarcoma

سارکوم استئوژنيک يکي از بدترين تومورهاي استخوان است که بعد از تومورهاي سرطاني مغز استخوان (Plasma Cell Myeloma) شايع ترين تومور بدخيم استخواني بشمار مي رود،  همچنين اين تومور شايع ترين تومور بدخيم استخواني در بچه ها و نوجوانان مي باشد. اين تومور 20 در صد از تومورهاي بدخيم استخواني را شامل مي شود. سارکوم استئوژنيک از سلولهاي استئوبلاست يا مزانشيم اوليه که توانايي استخوانسازي دارند ٬ سرچشمه مي گيرد .

 

نشانه هاي باليني

اين تومور غالباً از متافيز استخوانهاي دراز شروع مي شود و شايع ترين محل آن انتهاي پاييني استخوان ران و انتهاي بالايي استخوان درشتني است . ا کثر قربانيان اين تومور را کودکان و جوانان زير 30 سال تشکيل مي دهند و در پسران بيشتر ديده مي شود. البته در سنين پيري نيز اين تومور نزد مبتلايان به بيماري پاژه ديده شده است . شروع بيماري با درد موضعي خفيف و متناوب همراه است که به تدريج بيشتر و دايمي مي شود و در مراحل آخر طاقت فرسا مي گردد. رشد سريع تومور باعث از بين رفتن استخوان مي شود و پس از پاره کردن غشاي استخواني به بافتهاي اطراف خود دست اندازي مي کند. تورم ناحيه مبتلا در ابتدا خفيف است ولي به سرعت افزايش مي يابد. به علت پُرخون بودن تومور ٬ پوست ناحيه مبتلا غالباً گرم است . از بين رفتن بافت استخواني باعث ضعف آن و در مراحل آخر باعث شکستگي مرضي مي شود .

 

نشانه هاي راديولوژيک

اين تومور با جداري نامشخص در متافيز استخوان ديده مي شود . انهدام استخواني همراه با استخوانسازي جديد وجه مشخصه

اين تومور مي باشد. گاه سلولهاي سرطاني در مسير رگهايي که وارد استخوان مي شود باعث استخوان سازي جديد و از بين رفتن استخوان مي شوند و تصويري شبيه پرتو خورشيد (Sunburst)) به وجود مي آورند (شکل).

 

شکل : سارکوم استئوژنيک انتهاي تحتاني ران

واکنش تحريک ضريع (Periosteal Reaction) نشانه تلاش استخوان ميزبان براي محدود کردن تومور است که به صورت استخواني جديد با تصويري مثلثي شکل مي باشد که به مثلث کادمن (Codman's Triange) مشهور است . مثلث کادمن علاوه بر استئوسارکوم ممکن است در سارکوم يوئينگ و استئوميليت هم ديده شود . استئوسارکوم علاوه بر بيماري پاژه ٬ به دنبال پرتودرماني و استئوکندروم نيز ديده شده است . راديوگرافي و سيتي اسکن ريه براي بررسي متاستازهاي ريوي در اين بيماران ضروري است . اسکن استخواني با تکنتيوم 99 (TC.99) ، حدود تومور و متاستاز آن را به نقاط دوردست نشان مي دهد با MRI مي توان دستاندازي تومور به نسوج نرم و حدود آن را به طور دقيق مشخص کرد .

 

نشانه هاي آزمايشگاهي

آلکالين فسفاتاز اين بيماران افزايش يافته است . تشخيص قطعي بيماري با بيوپسي داده مي شود. اين بيوپسي بهتر است با عمل جراحي انجام گيرد (Open Biopsy) .

 

پيش آگهي

با توجه به پيدايش امکانات بهتر براي تشخيص زودرس بيماري و پيدايش داروهاي مؤثرتر شيمي درماني 5 ٬ سال زنده ماندن اين بيماران از 20 در صد به 80 در صد رسيده است . پيش آگهي نوع پار ااوستئال (Paraosteal Osteosarcoma) بيماري به مراتب بهتر از انواع ديگر بيماران و زنده ماندن بيماران با درمان صحيح تا 90 درصد گزارش شده است .

 

درمان

انتشار اين تومور به نقاط دوردست زياد است ؛ در يک بررسي نشان داده شد که 70 درصد از بيماران مبتلا به سارکوم استئوژنيک قبل از پيدايش علايم تومور سلولهاي سرطاني در خون بيماران وجود دارد. به همين جهت هر نوع عمل جراحي به تنهايي کافي نبوده و شيمي درماني براي از بين بردن سلولهاي سرطاني موجود در نقاط ديگر بدن ضروري است . در مرا کزي که امکانات پيشرفته براي نگهداري عضو وجود ندارد قطع اندام و سپس شيمي درماني انجام مي شود. در مرا کزي که امکانات لازم داشته باشند با اسکن استخواني و MRI حدود تومور را مشخص کرده در صورتي که متاستازي وجود نداشته و  عروق و اعصاب درگير نباشند و پاسخ به شيمي درماني بيش از 90درصد باشد ٬ تومور را با کمي از استخوان سالم برداشته و با استخواني که از بانک استخوان تهيه شده و يا مفصل مصنوعي که از قبل ساخته شده ٬ جايگزين مي کنند .

در صورت پيدايش متاستازهاي ريوي اگر کوچک و محيطي باشد آن را مي توان با عمل جراحي برداشت . درصد زنده ماندن بيماران با قطع اندام و حفظ اندام يکسان است . راديوتراپي براي تومورهايي به کار مي روند که غيرقابل عمل بوده (مثل تومورهاي لگن و ستون فقرات) و يا بيماراني که از قطع اندام امتناع مي کنند .

بنابراين درمان استئومارکوم شامل دو قسمت است :

الف) تجويز داروي شيمي درماني کمکي (Adjuvant Chemotherapy)

ب) برداشتن تومور به وسيله عمل  جراحي . درمان جراحي که براي کنترل موضعي تومور انجام مي شود مي تواند به صورت آمپوتاسيون و يا اعمال با حفظ عضو باشد .

 

 

سارکوم استئوژنيک

* بعد از ميلوم متعدد شايعترين تومور بدخيم استخواني است .

* بيشتر انتهاي تحتاني ران و انتهاي فوقاني درشت ني جوانان را مبتلا مي کند .

* درد در شروع بيماري خفيف و در مراحل آخر طاقت فرساست . متاستاز ريوي شايع است .

* در مرا کزي که امکانات لازم وجود داشته باشد برداشتن تومور و جايگزين کردن آن با استخوان از بانک استخوان و شيمي درماني انجام مي گيرد ٬ اما در ساير مرا کز قطع اندام و شيميدرماني صورت مي گيرد .

 

کندروسارکوم     Chondrosarcoma

کندروسارکوم يکي از سرطان هاي اوليه استخوان است که مبداء آن سلولهاي غضروفي است . شيوع اين تومور تقريباً نصف سارکوم استخوانزاست ولي با توجه به اينکه بيشتر در ريشه اندام ديده مي شود شايع ترين تومور استخواني لگن و شانه ٬ بعد از ميلوم متعدد است . اين تومور مخصوص افراد بالغ و پيران است و غالباً در افراد بيش از 30 سال ديده مي شود .

کندروسارکوم برخلاف سارکوم استخوانزا رشدي آهسته دارد و ديرتر گسترش مي يابد و به همين جهت مدت زنده ماندن بيماران بعد از درمان جراحي بمراتب بيش از ديگر تومورهاي بدخيم استخواني است. کندروسارکوم ممکن است به طور اوليه از سلولهاي غضروفي طبيعي و يا از سرطاني شدن تومورهايي مانند استئوکندروم و يا بيماري پاژه به وجود آيد .

 

نشانه هاي باليني

نشانه هاي اين تومور نظير ديگر تومورهاي بدخيم استخواني ٬ منتها با شدت کمتر است . درد ٬ تورم و برجستگي ناحيه مبتلا از اولين نشانه هاي بيماري است. شکستگي مرضي در اين تومور برخلاف سارکوم استخوان زا کمتر ديده مي شود زيرا به علت رشد آهسته تومور ضريع زمان کافي براي استخوانسازي جديد دارد .

نشانه هاي راديولوژيک

تومور به صورت ناحيه شفاف چندحفرهاي با نقاط تيره ناشي از رسوب کلسيم ديده مي شود و تحريک ضريع و استخوان سازي جديد نيز وجود دارد. تومور ممکن است جدار استخوان را پاره کند و به بافتهاي نرم مجاور دست اندازد. به طور کلي تومورهاي غضروفي که در ريشه اندام وجود دارند بايد بدخيم تلقي کرد مگر خلاف آن ثابت شود (شکل).

 

 

شکل :کندروسارکوم

 

درمان

اين تومور به شيمي درماني و پرتودرماني مقاوم بوده و فقط درمان جراحي براي آن امکانپذير است . ضمن عمل ٬ جراح بايد دقت نمايد که سلولهاي سرطاني به اطراف پرا کنده نشود ٬ زيرا باعث عود مجدد مي گردد . سابق بر اين آمپوتاسيون عمل انتخابي بود ولي با پيشرفت قابل ملاحظه اي که در سالهاي اخير در روشهاي جراحي پيدا شده است ٬ فقط قسمت مبتلا را برداشته و آن را با استخواني که از  قسمتهاي ديگر بيمار تهيه نموده اند و يا استخوانهايي که در بانک استخوان نگهداري مي شود جايگزين مي کنند. در بعضي از موارد استخوان برداشته شده را مي توان با پروتزي که براي اين منظور از قبل تهيه شده ٬ جايگزين نمود

کندروسارکوم

* تومور بدخيم با غشاي غضروفي است که بيشتر در ريشه اندام ديده مي شود .

* برخلاف استئوسارکوم رشد آن آهسته است و دير گسترش مي يابد .

* بيماري با درد و تورم خفيف شروع مي شود و به ندرت باعث شکستگي مرضي مي گردد .

* تومور به شيمي درماني و راديوتراپي مقاوم است .

* درمان درصورت امکان عبارت است از برداشتن تومورو جايگزين کردن آن با استخوان از بانک استخوان يا از استخوانهاي قسمتهاي ديگر فرد و يا پروتز ٬ در غيراينصورت قطع اندام صورت مي گيرد .

سارکوم يوئينگ    Ewing Sarcoma

سارکوم يوئينگ تومور فوق العاده بدخيم استخواني است که امروزه آن را جزو خانواده تومورهاي PENT (Primitive Neuroectodermal Tumors) طبقه بندي مي کنند. وجه مشخصه مشترک تمام اين گروه تومورها جابجايي (Translocation) کروموزومهاي 11 و 22 T(11:22) است .

به طور کلي بعد از ميلوم متعدد و سارکوم استئوژنيک شايعترين تومور بدخيم استخواني است ٬ اما در بچه ها دومين بدخيمي اوليه استخوان از نظر شيوع مي باشد. اين تومور ٬ تقريباً 5 درصد از سارکومهاي اوليه استخوان را تشکيل مي دهد. اين تومور بيشتر لگن و استخوان ران کودکان و نوجوانان را مبتلا مي کند . تومور از مغز استخوان شروع شده و به تدريج باعث از بين رفتن بافت استخواني از درون مي گردد. گرچه تحريک ضريع باعث استخوان سازي جديد در اطراف تومور مي گردد ٬ ولي ضايعه دير  يا زود غشاي استخوان را پاره کرده و به بافتهاي نرم اطراف دست اندازي مي کند. شکستگيهاي مرضي بيشتر در استخوانهاي بلند ديده مي شود .

 

نشانه هاي باليني

درد در ابتدا خفيف و متناوب است و بتدريج شديد و دايمي مي شود و در شب به حدا کثر شدت خود مي رسد. تورم و برجستگي ناحيه مبتلا به صورت توموري سفت که به بافت زيرين چسبيدگي دارد ٬ لمس مي شود. گاه ناحيه تومور حساس و رگهاي پوست روي آن گشاد و سرخ رنگ است . حال عمومي بيمار بد است و تب ٬ افزايش گلبولهاي سفيد ٬ افزايش سرعت رسوب گلبولهاي قرمز و کم خوني ديده مي شود. همين علايم ممکن است پزشک را گمراه ٬ و به وجود استئوميليت حاد مشکوک کند .

باتوجه به اينکه نشانه هاي باليني و نشانه هاي راديولوژيکي سارکوم يوئينگ و استئوميليت در بسياري از موارد شبيه به يکديگرند ٬ اين بيماريها ممکن است با هم اشتباه شوند. براي تشخيص ضايعه ضمن بيوپسي ٬ کشت از محل ضايعه در مواقع عمل بايد انجام گيرد .

 

نشانه هاي راديولوژيک

تومور به صورت ضايعه انهدامي در استخوان ديده مي شود که در اثر آن مغز استخوان و استخوان روي آن از بين رفته و غالباً غشاي استخوان سوراخ شده است .

 

 

 

شکل : سارکوم يوئينگ ايسکيوم

حدود تومور مشخص نيست و تحريک ضريع موجب استخوان سازي جديد مي شود و تيغه هاي استخواني جديد لايه لايه با نماي پوسته پياز (Onion Skin Appearance) تشکيل مي شود . نشانه هاي راديولوژيک فوق گاه با استئوميليت حاد و نيمه حاد قابل اشتباه است . اسکن استخواني با تکنتيوم 99 جذب بيش از حد معمول را نشان مي دهد .

MRI حدود تومور و ميزان دستاندازي به نسوج اطراف را مشخص مي کند .

 

درمان

درمان اين تومور شامل تجويز داروهاي شيمي درماني و نيز اقدامات لازم براي کنترل موضعي تومور است . اين تومور نظير ساير تومورهاي PENT به راديوتراپي حساس است. لذا براي  کنترل موضعي تومور مي توان از راديوتراپي ٬ جراحي و يا ترکيبي از اين دو استفاده نمود. بدين ترتيب که ابتدا براي بيمار شيمي درماني انجام مي دهيم و در صورت بزرگ و غيرقابل عمل بودن راديوتراپي براي کوچک کردن آن انجام مي گيرد و سپس اقدام به برداشتن تومور و در صورت لزوم قطع اندام مي نماييم . بعد از عمل به مدت يکسال شيمي درماني براي اين بيماران انجام مي شود . در سا لهاي اخير با استفا ده از شيمي درماني٬ راديوتراپي و جراحي ٬ ميزان زنده ماندن 5 ساله اين بيماران (5-Year Survival) به حدود 60 درصد رسيده است .

 

* بعد از ميلوم متعدد و سارکوم استئوژنيک شايعترين تومور بدخيم استخوان است .

* بيشتر استخوانهاي لگن و استخوانهاي پهن نوجوانان و کودکان را مبتلا مي کند .

* در ابتدا درد خفيف داشته که به تدريج شديد و دايمي مي شود و در شب شدت مي يابد .

* علايم باليني ٬ آزمايشگاهي و راديوگرافي سارکوم يوئينگ ممکن است با استئوميليت حاد اشتباه شود .

* شيمي درماني در اين بيماران مؤثرتر از ساير سارکومها است .

*درصورت پيدايش شکستگي قطع اندام لازم است .

 

باتوجه به زنده ماندن عده زيادي از اين بيماران ٬ عوارض ديررس براي اين بيماران ممکن است پديد آيد که پزشک معالج بايد آنها را در نظر داشته باشد و به موقع درمان نمايد. مهمترين اين عوارض عبارتند از :

-          شکستگي مرضي در محلي که بيوپسي برداشته شده که ممکن است منجر به جوش نخوردن گردد .

-          پيدايش سارکومهاي ناشي از پرتودرماني نظير استئوسارکوم . در صورت پيدايش اين عوارض ٬ قطع اندام ضروري است .

در اندام فوقاني و بخصوص در کودکان و نوجوانان آمپوتاسيون بهتر است انجام نگيرد. برداشتن تومور در ضايعات لگن غالباً مشکل بوده و به علت مجاورت با احشاي داخل آن ممکن است امکان پذير نباشد. در اين موارد پس از يک دوره راديوتراپي که باعث کوچک شدن تومور مي شود ٬ بايد اقدام به اين کار نمود .

 

ميلوم متعدد    Plasma Cell Myeloma or Multiple Myeloma

ميلوم متعدد شايع ترين تومور بدخيم استخواني است که منشاء آن سلولهاي مغز استخوان (Plasma Cell) است .

 

نشانه هاي باليني

ميلوم متعدد تومور مخصوص بزرگسالان و پيران است و بيشتر در افراد بالاي 40 سال ديده مي شود. کليه استخوانها ممکن است مبتلا شوند ولي استخوانهاي اسفنجي و پهن مانند استخوانهاي لگن و دندهها ٬ جمجمه و مهره ها بيشتر به اين تومور دچار مي شوند . درد در ابتدا خفيف است و در موقع شب شدت مي يابد ٬ در آغاز بيماري متناوب و در اواخر به صورت درد دايمي تظاهر مي کند . در مواردي که مهره هاي کمري مبتلا مي شوند بيماري به صورت کمردرد بروز مي کند و با توجه به اينکه کمردرد در افراد بالاي 40 سال نسبتاً شايع است ٬ ميلوم متعدد را در افراد مبتلا به کمردرد نبايد از نظر دور داشت . استخوانهاي مبتلا متورم و حساسند و گاه در عضو مبتلا اسپاسم عضلاني وجود دارد . کم خوني ٬ بي اشتهايي ٬ کاهش وزن و تب از علايم عمومي و بارز در مراحل پيشرفته بيماري است .

 

نشانه هاي آزمايشگاهي

اين علايم به تشخيص بيماري کمک قابل ملاحظه اي مي کند . سلولهاي تومور يک نوع پروتئين غيرطبيعي مي سازند که از ادرار دفع مي شود و پروتئين بنس جونز (Bence Jones Protein)   ناميده مي شوند. در نتيجه پروتئينهاي خون افزايش مي يابند و باتوجه به اينکه پروتئين غيرطبيعي از نوع گلوبولينهاست ٬ نسبت آلبومين به گلوبولين معکوس مي شود. الکتروفورز خون براي تعيين نوع پروتئين غيرطبيعي در تشخيص بيماري تأثير بسزايي دارد .

پروتئين بنس جونز در ادرار بيش از 50 درصد بيماران موجود است . حرارت دادن ادرار اين بيماران باعث مي شود که ادرار در حرارت 50 درجه کدر شود و مجدداً با ادامه حرارت و رسيدن به درجه جوش کدورت از بين برود ٬ و پس از سرد شدن ٬ باز در حرارت 50 درجه ادرار کدر مي شود .

کم خوني و بالا بودن سرعت رسوب گويچه هاي سرخ در ا کثر بيماران وجود دارد. در اين تومور برخلاف ساير تومورهاي بدخيم استخواني ٬ مقدار آلکالين فسفاتاز خون ا کثراً طبيعي است . نمونه برداري مغز استخوان هم به تشخيص بيماري کمک مي کند .

 

نشانه هاي راديولوژيک

در مراحل اوليه ٬ نشانه هاي راديولوژيک خاصي وجود ندارد. در مراحل پيشرفته ٬ بيماري به صورت ضايعات انهدامي متعدد با جدار مشخص بدون وجود اسکلروز در استخوانهاي جمجمه ٬ لگن ٬ دنده ها و ساير استخوانها ديده مي شود (شکل).

 

شکل : ضايعات ميلوم مولتيپل در جمجمه

 

اين بيماري به صورت ميلوم متعدد (Multiple)) ، منفرد (Solitary Myeloma) ویا  ميلوم منتشر (Myelomatosis Diffuse Myeloma) نيز خودنمايي مي کند که شرح آنها در اين مختصر نمي گنجد. اسکن استخواني در اين تومور برخلاف ساير تومورهاي بدخيم استخواني ا کثراً مثبت نيست .

 

عوارض

کلسيم آزاد شده از بافت منهدم شده استخواني ممکن است در نقاط مختلف بدن از جمله کليه ها رسوب کند و سنگ کليه ايجاد شود. به علاوه پروتئين غيرطبيعي هم ممکن است در بافت کليه و يا لوله هاي آن رسوب کند و باعث نارسايي کليوي شود .

شکستگي مرضي از عوارض شايع بيماري است و در مواردي که در مهره ها باشد ممکن است عوارض عصبي نيز همراه داشته باشد . ابتلاي مغز استخوان باعث از بين رفتن بافت خون ساز و کم خوني در اين بيماران مي شود. به علاوه ٬ کم شدن فعاليت سلولهاي سازنده گلبولهاي سفيد باعث کم شدن دفاع بدن  مي شود و امکان ابتلا به عفونتهاي مختلف در اين بيماران افزايش مي يابد . آميلوئيدوز در 25 درصد از بيماران مبتلا به ميلوم متعدد ديده مي شود .

 

درمان

درمان جراحي : فقط براي نمونه برداري از تومور و ثابت کردن شکستگيها به کار مي رود. شکستگيهاي مرضي بايد هرچه زودتر ثابت شوند و بيمار به راه انداخته شود تا از عوارضي ناشي از بي حرکتي که براي بيماران خطرنا ک است پيشگيري شود .

پرتودرماني : اين تومور نسبت به راديوتراپي حساس است و راديوتراپي بايد توأم با شيمي درماني باشد. براي معالجه بيماران مبتلا به ميلوم متعدد همکاري نزديک متخصص ارتوپدي ٬ متخصص بيماريهاي داخلي و متخصص سرطان ضروري است . امروزه در مرا کزي که امکانات لازم وجود داشته باشد ابتدا با شيمي درماني سلولهاي مغز استخوان اين بيماران را از بين برده و  با پيوند مغز استخوان آن را جايگزين مي کنند . پيش آ گهي اين تومورها چندان خوب نيست و گرچه بعضي بيماران تا چندين سال بعد از شروع بيماري هم زنده مانده اند ٬ ولي بسياري از آنان از نارسايي کليه ٬ نارسايي قلب و عفونتهاي مختلف مي ميرند .

 

ميلوم متعدد

* شايعترين تومور استخواني با منشاء سلولهاي مغز استخوان است .

* تومور بيشتر در بزرگسالان و افراد مسن ديده مي شود .

* استخوانهاي لگن ٬ جمجمه و دنده ها بيش از ساير استخوانها درگير مي شوند .

* در افراد مسن با کمردرد اين بيماري را نبايد از نظر دور داشت .

* آنمي ٬ سرعت سديمانتاسيون بالا ٬ معکوس شدن آلبومين به گلبولين ووجود آلبومين بنس جونز در ادرار از علايم آزمايشگاهي آن است .

* اسکن استخواني برخلاف ساير تومورها ا کثراً مثبت نيست .

 

تومور متاستازي      Metastatic Tumor

در تومورهاي متاستازي ٬ سرطان اوليه در نقاط ديگر بدن است که به وسيله جريان خون و يا لنف به استخوان منتقل مي شود . اين تومور به مراتب شايعتر از تومورهاي اوليه استخوان است و معمولاً از 40 سالگي به بعد ديده مي شود. منشاء حدود 50 درصد از تومورهاي متاستازي از سرطان پستان است . بعد از پستان ٬ سرطانهاي ريه ٬ پروستات ٬ کليه و تيروئيد به استخوان متاستاز مي دهند .

شايع ترين محل متاستاز که باعث شکستگي مرضي مي گردند عبارتند از: ستون فقرات ٬ بازو و استخوان ران . متاستازهاي ميکروسکوپي در تومورهايي که بدخيمي آن زياد باشد ٬ فراوان ديده مي شود ولي پيدايش تومورهايي که با علايم باليني همراه باشد ٬ مستلزم وجود فا کتور به وجود آورنده عروق (Angiogenic Factor) در تومور مي باشد تا عروقي را که باعث تغذيه تومور مي گردد ٬ در اطراف خود به وجود آورد. علاوه بر اين به تازگي نشان داده شده است که تومورهاي متاستازي از خود کالسيتونين ترشح مي کنند که خود باعث خوردگي استخوان مي گردد .

 

نشانه هاي باليني

علايم تومور متاستازي مانند سرطانهاي اوليه استخوان و شامل درد و شکستگيهاي مرضي است. در مواردي که ضايعه اصلي تشخيص داده شده باشد ٬ تشخيص تومور متاستازي بسيار ساده است ولي در مواردي که ضايعه اصلي مشخص نشده باشد و اولين علامت بيماري به صورت نشانه هاي متاستازي مثلاً شکستگي مرضي بروز کند تشخيص مشکل است و احتياج به مطالعه بيشتري دارد . شکستگي مرضي ا کثراً در مهره ها روي مي دهد و ممکن است همراه با اختلالات عصبي باشد .

منشاء حدود دوسوم از تومورهاي متاستازي ٬ سرطانهاي پستان و پروستات است . بعد از سرطان پستان و پروستات ٬ سرطانهاي کليه ٬ ريه ٬ تيروئيد و سرطانهاي دستگاه گوارش منشاء اصلي تومورهاي متاستازي است . در 10 درصد از موارد منشاء اوليه تومور مشخص نمي گردد .

تومورهاي متاستازي بيشتر در محلهايي که مغز استخوان قرمز وجود دارد يعني در اسکلت محوري (ستون فقرات لگن ) و پروگزيمال ران و بازو ديده مي شود . انهدام نسج استخواني از طرفي مربوط به رشد تومور و از طرف ديگر مربوط به ترشح مادهاي شبيه به کالسيتونين است که از سلولهاي سرطاني آزاد شده ٬ باعث خوردگي استخوان مي گردد . راديوگرافي سينه براي بررسي متاستازهاي ريوي در اين بيماران ضروري است . اسکن استخوان افزايش جذب ماده راديوا کتيو در محل ضايعه را نشان مي دهد. همچنين وجود ضايعات ديگر استخوان را که علايم مشخص ندارد ٬ معين مي کند .

 

 

نشانه هاي راديولوژيک

بعضي تومورهاي متاستازي فقط بافت استخوان را از بين مي برند و به صورت يک ضايعه انهدامي ديده مي شوند مثل سرطان پستان ٬ ولي در دسته ديگر مانند سرطان پروستات ٬ تومور متاستازي همراه با استخوانسازي جديد است و استخوان آسيب ديده تيره تر از استخوان معمولي ديده مي شود (شکل).

 

متاستازي سرطان پروستات بر روی ستون فقرات و لگن

براي تشخيص ٬ گاه نمونه برداري با سوزن کافي است ولي در بعضي موارد نمونه برداري باز با جراحي ضروري است .

 

درمان

درمان اين تومور بستگي به نوع تومور اصلي دارد؛ ممکن است برحسب نوع تومور از دارو درماني ٬ شيمي درماني ٬

پرتودرماني و يا عمل جراحي استفاده شود .

دارودرماني : براي سرطانهاي پستان و پروستات ٬ درمان با هورمونها غالباً نتايج خوبي دربر دارد و درمان با اين داروها ا کثراً باعث التيام تومورهاي متاستازي استخوان مي شود .

شيمي درماني : براي درمان سرطانهاي متاستازي بجز متاستازهاي ناشي از سرطان کليه و تيروئيد مؤثر است .

پرتودرماني : براي درمان تومورهاي متاستازي مؤثر است . پرتودرماني بايد 2 هفته بعد از درمان جراحي شکستگيهاي مرضي شروع شود .

درمانهاي جراحي: شکستگيهاي مرضي اين بيماران را بايد مانند ساير شکستگيها درمان نمود. و نبايد صرفاً به خاطر اينکه بيمار 5-4 ماه بيشتر زنده نمي ماند آن را به حال خود گذاشت و بهتر است درماني انجام شود که بيمار چند ماه باقيمانده از زندگي خود را به راحتي بگذراند. براي ثابت کردن شکستگيها اکثر جراحان از ميله داخل استخوان و يا پلا ک استخواني استفاده مي کنند. همچنين ا کثر جراحان ترجيح مي دهند که از سيمان استخواني (Methyl Metacrylate) هم استفاده کنند. در  مواردي که تومور بزرگ است و خطر شکستگي استخوان وجود دارد ممکن است براي جلوگيري از شکستگي عمل جراحي انجام گرفته و قطعات استخوان ثابت نگه داشته شوند .

در شکستگيهاي مرضي مهره ها ناشي از تومورهاي متاستازي ا گر مهره شکسته پايدار باشد تجويز کرست کمري مناسب کافي است ولي ا گر مهره شکسته ناپايدار باشد براي تسکين درد و جلوگيري از پيدايش ضايعات عصبي بهتر است ستون فقرات را با عمل جراحي ثابت نمود .

در اينگونه موارد اگر ضايعات عصبي همراه وجود داشته باشد ٬ علاوه بر ثابت کردن ستون فقرات بايد فشار از روي نخاع برداشته شود. اين گونه اعمال حتي در بيماري که بيش از سه ماه اميد به زنده ماندن ندارد ٬ بهتر است انجام گيرد تا مدت باقيمانده از زندگي را بدون درد و در آرامش بگذراند .

 

تومورهاي متاستازي

* منشاء اوليه تومور در نقاط ديگر بدن است که به وسيله لنف يا جريان خون به استخوان منتقل مي شود .

* به مراتب شايعتر از تومورهاي اوليه استخوان است .

* بيشتر در افراد بعد از 40 سال ديده مي شود ٬ لذا در هر گونه ضايعه استخواني در افراد بالاي 40 سال بايد يکي از تشخيصها ٬ تومور متاستاتيک باشد .

* سرطانهاي پستان ٬ريه ٬ پروستات ٬ کليه و تيروئيد بيشتر به استخوانها متاستاز مي دهند .

* شايع ترين محل متاستاز که باعث شکستگي مرضي مي شوند ٬ مهره ها ٬ بازو و استخوان ران است .

* علايم اين تومورها نظير تومورهاي اوليه استخوان است.

* شکستگي مرضي ممکن است اولين علامت بيماري باشد .

* شکستگي مرضي اين بيماران را بايد نظير ساير شکستگيها درمان نمود ولي استفاده از سيمان ارتوپدي جزئي از اقدامات لازم براي ثابت کردن اين شکستگيهاست .

 

تومورهاي نسج نرم تنه و اندامها

تومورهاي نسج نرم تنه و اندامها متعدد بوده و منشاء آن ممکن است عروق ٬ اعصاب ٬ عضلات و بافت همبند باشد. به طور کلي تومورهاي نسج نرم را در دو گروه خوش خيم و بدخيم مورد بررسي قرار مي دهيم؛

 

 

تومورهاي خوش خيم

شايعترين تومورهاي تنه و اندامها عبارتند از ليپوم ٬ همانژيوم ٬ فيبروم ٬ نوروفيبروم و تومور دسموئيد .

ليپوم     (Lipoma)

ليپوم يکي از شايع ترين تومورهاي نسج نرم است که در نقاط مختلف بدن تظاهر مي کند. اصولاً تومورهاي چربي که سطحي و  زير جلد هستند خوش خيم هستند در حالي که تومورهاي چربي که عمقي و در زير نيام هستند بدخيم تلقي مي شوند تا خلاف آن ثابت شود .

ليپوم به صورت تومورهاي زيرجلدي نرمي هستند که به نسوج عمقي چسبندگي ندارند. کناره آن ممکن است صاف و يا کمي دندانه دار باشد. جدار تومور به وسيله بافت همبند نازکي از نسوج اطراف مجزا شده است . تومور از بافت چربي با مقدار کمي بافت همبند به وجود آمده که قوام نرمي دارد. اگر بافت همبند زيادتر باشد قوام آن سفتتر مي شود (FibroLipoma) .

 

تومورهاي عروقي ياهمانژيوما    (Hemangioma)

تومورهاي عروقي غالباً مادرزادي بوده و به دو صورت همانژيوم کاپيلري (Capillary Hemangioma) و همانژيوم کاورنو (Cavernous Hemangioma) ديده مي شود . همانژيوم کاپيلري شايع تر بوده به صورت لکه هاي پوستي تيره رنگ با کناره نامنظم و کمي برجسته (لکه هاي شرابي Port-wine hemangioma ) خودنمايي مي کند .

همانژيوم کاورنو شيوع کمتر داشته ولي بزرگتر است . تومور ممکن است سطحي و يا عمقي باشد. غالباً از عضلات منشاء گرفته و به نسوج نرم گسترش مي يابد. بيمار ممکن است هيچ علامتي بجز برجستگي نداشته و يا از درد خفيف و يا سنگيني اندام شکايت داشته باشد. اندازه تومور با فشرده شدن کوچکتر مي شود . گاه تومور دچار التهاب شده (ترومبوفلبيت) در اين صورت بيمار از درد و تورم شکايت دارد که ا کثراً با استراحت ٬ آسپيرين و گرماي موضعي بهبود مي يابد. در راديوگرافي گاه کلسيفيکاسيون درون تومور مشهود است. MRI وسيله خوبي براي تشخيص ضايعه و تعيين حدود آن مي باشد. گاه بيوپسي براي تشخيص ضايعه ضروري است .

 

درمان

همانژيومهاي کاپيلري معمولاً ناراحتي نداشته و بيمار فقط از نظر زيبايي احتياج به درمان دارد. درمان اين بيماران توسط متخصص پوست يا جراح پلاستيک انجام مي گيرد . همانژيوم کاورنو در صورتي که بيمار ناراحتي نداشته باشد احتياج به درمان ندارد ٬ فقط در مواردي که بيمار دچار حملات مکرر ترومبوفلبيت شده و دردنا ک باشد بايد برداشته شود . برداشتن کامل تومور ممکن است امکان نداشته باشد و به همين جهت عود آن نسبتاً زياد است .

 

فيبروم   (Fibroma)

فيبرومها شيوع کمتري داشته به صورت تومورهاي کوچک ٬ سفت با کناره مشخص و منفرد خودنمايي مي کند. غالباً سطحي بوده و به نيام و يا غلاف تاندونها چسبندگي دارد. اين تومورها غالباً ناراحتي ايجاد نکرده و در صورت ناراحتي بايد درآورده شود .

 

نوروفيبروم   (NeuroFibroma)

نوروفيبروم به صورت توموري نرم با کناره مشخص و کمي حساس در زير پوست خودنمايي مي کنند. منشاء تومور از بافت همبند همراه اعصاب محيطي است. تومور ممکن است منفرد بوده و يا متعدد باشد (بيماري نوروفيبروماتوز يا ون  رکلينهاوزن Von Recklinghausen ) که در اين صورت با لکه هاي شيرقهوه اي در پوست همراه است . رشد اين تومور در داخل کانال نخاعي باعث علايم فشار داخل کانال نخاعي مي گردد . بيماري نوروفيبروماتوز يا ون رکلينهاوزن ممکن است با علايم ديگر مثل اسکوليوز ٬ جوش نخوردن مادرزادي درشتني و اسکوليوز همراه باشد .

 

تومور دسموئيد يا فيبروماتوز   (Fibromatosis یا Tumor Desmoid )

دسموئيد تومور نسبتاً نادري است که بيشتر در جوانان ديده مي شود. تومور غالباً از نيامها منشاء گرفته و به صورت توده  سفتي که به نسوج عمقي چسبيده است خودنمايي مي کند. گرچه تومور از نظر بافت شناسي ممکن است با فيبروسارکوم اشتباه شود ٬ ولي خوش خيم است . تومور به طور موضعي عود مي کند ولي متاستاز نمي دهد. با توجه به عود زياد تومور پس از برداشتن تومور ممکن است عروق و اعصاب اندامها درگير شده باشد و چارهاي جز قطع اندام نباشد .

 

تومورهاي عصبي

تومورهاي عصبي به صورت برجستگيهاي زيرجلدي در مسير اعصاب محيطي خودنمايي مي کند. اين تومورها غالباً حساس بوده و معمولاً بعد از برداشتن تشخيص داده مي شود. آسيب و قطع اعصاب محيطي به صورت برجستگي خودنمايي مي کند که غالباً حساس است (Neuroma) که در صورت ناراحتي بايد با عمل جراحي برداشته شود .

 

تومورهاي خوش خيم اندامها و تنه

* اکثر تومورهاي نسج نرم تنه و اندامها خوش خيم هستند .

*   ليپوم ٬ همانژيوم ٬ فيبروم ٬ نوروفيبروم و تومور دسموئيد شايع ترين تومورهاي خوش خيم هستند .

* حدود تومور غالباً مشخص و به نسوج عمقي چسبندگي ندارد .

 

تومورهاي بدخيم

تومورهاي بدخيم نسج نرم اندامها ٬ برخلاف تومورهاي خوشخيم آن نسبتاً نادر بوده و حدود 1 درصد تومورهاي بدخيم را تشکيل مي دهند . منشاء اين تومورها ممکن است چربي ٬ عضلات ٬ اعصاب ٬ عروق ٬ آپونوروز ٬ غلاف عضلات و تاندونها و پرده سينويال باشد .

تومورهاي بدخيم نسوج نرم عمقي بوده ٬ به نسوج اطراف چسبندگي دارند ٬ کناره آنها نامشخص است و به تدريج بزرگتر مي شوند ٬ ولي تشخيص آنها با معاينه فيزيکي تقريباً امکان  نداشته و پاتولوژي است که تشخيص آنها را مشخص مي کند . تومورهاي بدخيم نسوج نرم غالباً به نسوج اطراف دست اندازي کرده و گاه متاستاز مي دهد. متاستاز بيشتر از راه خون و به ريه مي باشد . MRI وسيله خوبي براي تشخيص اين تومورها و اينکه آيا عروق و اعصاب را درگير کرده ٬ مي باشد .

امروزه با پيشرفتهايي که در شيمي درماني و راديوتراپي شده پيش آگهي اين بيماران به طور قابل ملاحظه اي بهبود يافته است. در زير به ذ کر چند نمونه از شايع ترين آنها ميپردازيم ؛

 

ليپوسارکوم     (Liposarcoma))

ليپوسارکوم يکي از شايع ترين تومورهاي بدخيم نسج نرم تنه و اندامها بوده و غالباً در زير نيام عمقي قرار دارد . تومور به صورت توده اي پشته پشته بزرگ در ناحيه کفل ٬ ران و ساق خودنمايي مي کند. ميزان بدخيمي تومور بستگي به نوع پاتولوژي تومور دارد .

 

درمان

شامل برداشتن تومور با قسمتي از نسوج اطراف آن (Radical Excision) و در بعضي موارد قطع اندام است . عود و متاستاز آن نسبتاً کم است .

رابدوميوسارکوم

اين تومور نسبتاً نادر بوده بيشتر در جوانان و نوجوانان ديده مي شود ٬ تنه و اندامهاي تحتاني را مبتلا مي کند . ر ابدوميوسارکوم بدخيمترين تومور نسج نرم است که به سرعت رشد کرده و به ريه و غدد لنفاوي متاستاز مي دهد .

 

درمان

برداشتن تومور به طور وسيع و راديوتراپي و شيمي درماني به مدت طولاني است .

 

سارکوم با سلول سينويال     (Synovial Cell Sarcoma)

از تومورهاي بدخيم نسج نرم است که نسبتاً کمياب است . باتوجه به محل اين تومور که بيشتر در اطراف مفاصل است و تصوير ميکروسکوپيک آن ٬ ابتدا تصور مي شد که منشاء اين تومور از پرده سينويال مفاصل و غلافهاي تاندوني است ٬ و به همين جهت بدين نام معروف شده است . تومور بيشتر در افراد جوان و ميانسال ديده شده که به آهستگي به نسوج اطراف دست اندازي کرده و به سرعت به غدد لنفاوي و ريه متاستاز مي دهد .

نماي ميکروسکوپيک اين تومور به صورت سلولهاي دوکي شکل است که در بين آنها فضاهاي خالي وجود داشته که با سلولهاي مکعبي شکل پوشيده شده است که به نظر مي رسد حفرات سينويال را به وجود آورده است . پرتونگاري از نسج نرم کنار مفصل بايد يکي از تشخيصهاي افتراقي سارکوم با سلول سينوويال باشد .

 

درمان

درمان عبارت است از برداشتن تومور به طور وسيع و شيمي درماني قبل و بعد از عمل. در صورت درگير کردن مفصل ٬ قطع اندام لازم است .

 

فيبروساکوم    (Fibrosarcoma)

اين تومور به صورت ندولهاي سفتي است که منشاء آن نسوج نرم عمقي است . تومور به وسيله کپسول کاذبي از نسوج اطراف مجزا شده است . از نظر ميکروسکوپي تومور از سلولهاي دوکي شکل شبيه به فيبروبلاست تشکيل شده و گاه تشخيص آن از فيبروماتوز مشکل است . تومور به کندي پيشرفت کرده و به نسوج اطراف دست اندازي مي کند ولي متاستاز آن به ريه در مراحل اوليه زياد است .

 

* اين تومورها نادر و حدود 1 درصد تومورهاي بدخيم را تشکيل مي دهند.

*   ليپوسارکوم ٬ رابدوميوسارکوم ٬ سارکوم با سلول سينويال و فيبروسارکوم شايع ترين اين تومورهاست .

* اين تومورها غالباً عمقي بوده ٬ حدود آنها نامشخص و غالباً به سرعت بزرگتر مي شوند .

* پس از برداشتن تومور غالباً عود کرده و به غدد لنفاوي و ريه متاستاز مي دهد .

* شدت بدخيمي اين تومورها بستگي به نوع تومور دارد .

 

پرسش : عوامل مؤثر در تعيينپيشآ گهي يک تومور بدخيم استخواني کدام اند؟

 

 

-